11第十一章地方性骨关节病2汇总课件.ppt
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1、11第十一章地方性骨关节病211第十一章地方性骨关节病2n临床:多为儿童和青少年,临床:多为儿童和青少年,515岁,成人少见,在流行区居岁,成人少见,在流行区居住数年后亦可发病,典型表现为侏儒,骨端增大,关节运动受住数年后亦可发病,典型表现为侏儒,骨端增大,关节运动受限和疼痛,四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性限和疼痛,四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性发生,偶以右侧为甚。发病年龄越小,关节变形和侏儒越为明发生,偶以右侧为甚。发病年龄越小,关节变形和侏儒越为明显。成人患者症状一般较轻,仅限于关节。显。成人患者症状一般较轻,仅限于关节。n临床上分为四度:临床上分为四度:指关节
2、增粗,短指畸形,屈曲受限。:指关节增粗,短指畸形,屈曲受限。踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲,伸展时小于踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲,伸展时小于170。:指关节显著增粗,短指畸形,屈曲受限。踝、膝关节增粗变形指关节显著增粗,短指畸形,屈曲受限。踝、膝关节增粗变形显著,活动受限。肘关节弯曲,伸展时小于显著,活动受限。肘关节弯曲,伸展时小于150。旋前、旋。旋前、旋后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩,后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩,关节内有粗大磨擦音。关节内有粗大磨擦音。:显著短指短肢畸形。成人患者:显著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢关节挛缩严重,活动受限
3、,髋关节屈曲挛缩出现手小。四肢关节挛缩严重,活动受限,髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态鸭行步态”,腰椎前凸。,腰椎前凸。:近似残废。四肢普遍有磨擦:近似残废。四肢普遍有磨擦音,四肢肌肉高度萎缩。音,四肢肌肉高度萎缩。临床:多为儿童和青少年,515岁,成人少见,在流行区居住数X线表现:分三型:线表现:分三型:干骺型。干骺型。干骺骨骺型。干骺骨骺型。骨端型。骨端型。主要改变在四肢关节,多主要改变在四肢关节,多发、对称。以手、踝、肘发、对称。以手、踝、肘部多见。部多见。1、在骺线闭合前,、在骺线闭合前,干骺端干骺端先期钙化带致密并加宽,先期钙化带致密并加宽,干骺端因骨化不规则而呈干骺端因骨化不规则而呈模
4、糊的波浪状边缘。也可模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷,两侧边缘呈尖向内凹陷,两侧边缘呈尖角状,并可有分离的骨碎角状,并可有分离的骨碎屑。屑。骨骺因软骨早期骨骨骺因软骨早期骨化而形态不整,边缘模糊,化而形态不整,边缘模糊,凹凸不平,呈波浪状,锯凹凸不平,呈波浪状,锯齿状,可有破裂或部分消齿状,可有破裂或部分消失,碎裂的骨骺可形成关失,碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部,且因凹的干骺端中央部,且因过早结合而与骨干相连。过早结合而与骨干相连。X线表现:分三型:干骺型。干骺骨骺型。骨端型。主要改变2、在骺线闭合后,骨长径停、在骺线闭合后,骨长径停止发育,骨端呈
5、喇叭口状变止发育,骨端呈喇叭口状变形增大,中央凹陷,两侧膨形增大,中央凹陷,两侧膨大变尖,关节面破坏而模糊大变尖,关节面破坏而模糊和凹凸不平,后期骨质硬化。和凹凸不平,后期骨质硬化。关节间隙可因关节软骨变性关节间隙可因关节软骨变性而狭窄,也可因关节面破坏而狭窄,也可因关节面破坏而增宽,宽窄不一,可引起而增宽,宽窄不一,可引起关节半脱位,或内外翻畸形。关节半脱位,或内外翻畸形。3、可有继发退行性骨刺形、可有继发退行性骨刺形4、骨干早期多无异常,在、骨干早期多无异常,在 后期多较粗短。后期多较粗短。2、在骺线闭合后,骨长径停止发育,骨端呈喇叭口状变形增大,中(一)手:掌、指骨改变常见(一)手:掌、
6、指骨改变常见而多发,多发生在近、中节而多发,多发生在近、中节指骨,尤以第指骨,尤以第2、3、4指易指易受累。病变多发生在掌指骨受累。病变多发生在掌指骨有骨骺的一端为其特点。有骨骺的一端为其特点。(一)手:掌、指骨改变常见而多发,多发生在近、中节指骨,尤以(二)踝:以距骨损害最(二)踝:以距骨损害最常见而严重。胫距关节常见而严重。胫距关节间隙窄,关节面硬化,间隙窄,关节面硬化,体积体积,密度,密度,可见明,可见明显骨刺,跟骨因骨骺早显骨刺,跟骨因骨骺早期愈合而变短、扁平。期愈合而变短、扁平。(二)踝:以距骨损害最常见而严重。胫距关节间隙窄,关节面硬化(三)肘:因骨骺多,(三)肘:因骨骺多,出现、
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