(6)--6.骨纤维异常增殖症.ppt
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1、骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia of bone概述 骨纤维异常增殖症即骨纤维结构不良,以纤维组织大量增生,代替正常骨组织为特征 可单骨、多骨、单肢或单侧多发 若同时合并皮肤色素沉着、性早熟和内分泌紊乱表现,则称为Albright综合征2 临床与病理 多在儿童和青年期发病 11-30岁最多见 病变进展缓慢,成年后基本趋于稳定 如生长加快,疼痛剧烈,应注意恶变 病理 病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟原始骨组织(编织骨)3 早期,常无任何症状 发展,肢体延长、缩短、弯曲,疼痛和跛行 侵犯颅面骨,颅/面不对称,突眼,骨性狮面 四肢躯干骨:股骨、胫骨、肱骨和肋骨多见 颅面骨:下颌骨
2、、颞骨和枕骨好发4 临床与病理1.囊状膨胀性改变 单个或多发囊状膨胀性透亮区 边缘清晰,有硬化边 骨皮质变薄,外缘光滑;内缘毛糙,呈波浪状 囊内常有散在条纹状骨纹和斑点状致密影5X线表现6骨纤维异常增殖症(上肢、下肢)2.磨玻璃样改变 多见于长管状骨和肋骨 病理成分为编织骨 病变区囊状膨胀性改变,密度均匀性增高,呈磨玻璃状7X线表现右股骨骨纤维异常增殖症3.丝瓜瓤状改变 常见于肋骨、股骨和肱骨 患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至消失 骨小梁粗大扭曲,呈沿骨骼纵轴方向走行的粗大骨纹,类似丝瓜瓤9X线表现10股骨骨纤维异常增殖症4.地图样改变 单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利 颅骨:内外板和板障的骨质膨大、增厚或/和囊状改变,颅面骨不对称性增大,呈极高密度影11X线表现12左侧髋臼骨纤维异常增殖症CT与MRI表现 CT:清楚显示病变范围和特点 MRI:T1WI为低信号,T2WI信号依所含成分不同而不同,可为高、低或混杂信号1314左侧上颌骨骨纤维异常增殖症 左侧肱骨骨纤维异常增殖症15额骨骨纤维异常增殖症T1WI T2WI鉴别诊断 Paget病 内生软骨瘤 非骨化性纤维瘤020301小结与思考题 骨纤维异常增殖症的X线分型及表现?骨纤维异常增殖症的鉴别诊断?同学们下节课再见
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