结节病经典病例分享精品 PPT课件.pptx
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1、游走的淋巴结之谜李瑛李瑛 呼吸与危重症医学科呼吸与危重症医学科20182018年年0909月月1病史简介患者:男性年龄:27岁婚姻状况:已婚湖南怀化人职业:个体 曾从事挖掘机工作4年病史简介主诉:发现淋巴结肿大1年余,气促半年现病史:2017年3月患者发现双侧颈部和锁骨上淋巴结肿大,伴胸痛,疼痛部位不固定,多为侧胸部疼痛,偶有前胸部疼痛,为阵发性针刺样,每次持续数十秒至一分钟自行缓解。无咳嗽、咳痰,无畏寒、发热,无盗汗,无呼吸困难等不适。病史简介2017-03-30到当地医院就诊,体格检查:双侧颈前,颈后,锁骨上多个肿大淋巴结,较大者如蚕豆大小;胸部CT:两上肺结节及斑片影,纵隔及双侧肺门淋巴
2、结肿大;结核感染T细胞检测:阴性;锁骨上淋巴结针吸活检病理:肉芽肿性炎;支气管镜检查:右中间支气管和右中叶支气管粘膜凹凸不平,考虑支气管内膜结核可能。对症治疗后好转出院,具体用药不详,未予抗结核治疗,出院后患者时有胸部隐痛感。病史简介2017年年3月胸部月胸部CT2017年年3月胸部月胸部CT病史简介2018-02患者出现胸闷、气促感,活动后气促明显,步行约800-1000米及上楼梯至2-3楼即感气促不适。伴口干及大量饮水,24小时尿量约8000-9000ml。偶有头晕,无头痛,无畏寒、发热,无盗汗,无咳嗽、咳痰等不适。2018-07-31再次到当地医院就诊,行胸部CT示:与2017年3月对比
3、,双肺结节及斑片影较前明显增多,但纵膈和双肺门淋巴结较前缩小。病史简介2018年年8月胸部月胸部CT2017年年3月胸部月胸部CT2018年年8月胸部月胸部CT腔气间隙淋巴结和主动脉弓旁淋巴结明显缩小。病史简介既往史:无特殊病史,无药物过敏史。个人史:吸烟10余年,约7支/天。从事挖掘机工作4年,有粉尘接触史。婚育史、家族史无特殊。病史简介体格检查:体温:36.6C 脉搏 108次/分 呼吸 20次/分 血压 132/82mmHg SPO2 94%双侧颈部、锁骨上凹、颌下、颏下、耳后及腋窝可触及多个肿大淋巴结,约黄豆大小(较2017年缩小),与周围组织无黏连,活动度可,无压痛。双肺呼吸运动正常
4、,触诊语颤对称,双肺叩诊清音,听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,无胸膜摩擦音。心腹、神经系统查体均未见异常。双下肢无水肿,无杵状指。病史简介辅助检查:以下检查结果均来自怀化市第一人民医院影像学:2017-03-30 胸部CT:1.双上中肺病变,考虑多为结核感染;2.纵隔淋巴结增多、增大。2018-07-31胸部CT:与2017-03-30片对比,两肺结节及斑片影较前明显增多,部分融合成片,右上肺明显,各级支气管通畅,右侧胸膜粘连,余况大致同前。淋巴结穿刺活检病理:穿刺组织中见肉芽肿性炎,未见凝固性坏死。病史简介辅助检查:结核相关检查:2017-03 结核感染T细胞检测(TB-IGRA)5.8
5、pg/ml2017-03结核抗体:阴性2017-03结核分枝杆菌TB-DNA定量5.00E+02IU/ml支气管镜检查:镜下诊断:考虑支气管内膜结核BALF病理:刷片见散在及成簇呼吸性上皮细胞,另见少数细胞排列密集,形态欠清。BALF细胞分类:粒细胞群18%,淋巴细胞群20%,上皮细胞12%,肺巨噬细胞50%讨论一1、患者双肺弥漫病变并多发淋巴结肿大的原因?肺结核?尘肺?肿瘤(肺癌转移/淋巴瘤)?少见病原体感染(真菌、非结核分支杆菌)?其他?2、患者多饮多尿的原因?尿崩症?相关检查以下检查结果均来自中南大学湘雅医院三大常规血常规:WBC 5.6*109/L,RBC 5.22*1012/L,HG
6、B 162g/L,PLT 232*109/L,中性粒细胞计数3.6*109/L,中性粒细胞百分比 64.8%,淋巴细胞百分比 17.9%。尿常规:正常,尿比重 1.005大便常规:正常,隐血阴性。相关检查生化检查肝功能:白蛋白 39.6g/L,白球比值 1.0,胆红素、转氨酶均正常。肾功能:尿素 2.51mmol/L ,肌酐 99umol/L,尿酸 599.9umol/L。心肌酶:CK 23.7U/L ,LDH、CK-MB、肌红蛋白均正常。电解质:K、Na、Cl、Ca均正常。相关检查凝血功能:凝血常规及D-二聚体均正常。输血前四项均阴性。肺癌五项均正常。内分泌相关检查:血糖及HbA1c:均正常
7、。ACTH:17.22pg/ml,ALD 158.03pg/ml,肾素 44.99pg/ml血管紧张素II 84.35,皮质醇 20.34ug/dL。相关检查感染相关指标:ESR 44mm/HCRP 1.47mg/LPCT 0.005ng/ml结核相关指标:PPD实验 阴性结核抗体IgM、IgG均阴性结核感染T细胞检测T-SPOT 阴性干扰素检测A(结核特异抗原ESAT-6)3干扰素检测B(结核特异抗原CFP-10)2相关检查风湿免疫相关检查:免疫全套:补体C3、C4、IgA、IgM均正常,IgG 18.8g/L。风湿全套:ASO、RF、CRP均正常。ANA谱全部阴性。其他检查:G实验:37.
8、5pg/mlGM实验:0.1624小时尿钙 18.16mmol/24h 相关检查尿崩症相关检查:禁水前 禁水后尿比重:1.005 1.010尿渗透压:64mOsm/Kg 148 mOsm/Kg 血气分析:pH 7.443,PCO2 32.1mmHg,PO2 83mmHg,BE-2mmol/L,HCO3-21.9mmol/L,sO2 97%,FiO2 21%。心电图:ST段上斜型抬高,考虑早期复极相关检查胸部胸部CT:双肺门、纵隔淋巴结:双肺门、纵隔淋巴结肿大,双肺弥漫病变,肿大,双肺弥漫病变,腹膜后腹膜后淋巴结肿大,淋巴结肿大,脾脏脾脏多发结节病多发结节病变变相关检查支气管镜检查:双侧支气管病
9、变相关检查支气管镜4R淋巴结EBUS-TBNA穿刺涂片:见淋巴细胞及少量纤毛柱状上皮细胞,未见肿瘤细胞相关检查支气管镜组织活检病理:(右中间、右中下叶)肉芽肿性炎。特殊染色:抗酸染色(-),PAS(-)。相关检查支气管镜BALF感染病原高通量基因检测:可见细菌(如图)未见真菌、病毒、结核分支杆菌、寄生虫、支原体及衣原体相关检查支气管镜BALF涂片及细菌+真菌培养:涂片结果:涂片未见细菌培养结果:正常咽喉杂菌 无真菌生长BALF细胞计数:淋巴细胞25%,嗜酸性粒细胞15%,中性粒细胞20%,巨噬细胞10%,上皮细胞30%。正常参考值:巨噬细胞0.93 0.03,淋巴细胞0.07 0.01,中性和
10、嗜酸细胞均10%;6)24小时尿钙 18.16mmol/24h;7)脾脏多发结节和垂体结节增粗。诊断1、结节病 累及双肺、淋巴结、脾脏、垂体2、继发性尿崩症定义 病因不明的系统性肉芽肿性疾病,病理为非干酪样坏死性肉芽肿,多见于中青年人,女性高于男性。病因(可能)1.环境及职业因素:日本报道,寒冷的北海道发病率高;美国东南部地区发病率较高。也有人报道,冬季或早春易发病。金属铝、金属锆、铍、滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与发病有关.感染因素:病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核性分支杆菌、支原体属等也可能诱发。2.遗传因素:结节病可能是
11、一种多基因性遗传病。最近美国Teistein 报道了NHLBI 多中心随机对照试验,结果提示10%结节病患者有家族遗传史。目前公认白细胞组织相关抗原(HLA)与结节病发病有关,其中HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病密切相关。最近欧洲发现,HLA-DR15、HLA-DR16、HLA-DR17、HLA-CW7 与结节病发病有关。日本报道,HLA-DRB1、HLA-DRW52、HLA-DR5J 与结节病发病有关。3.免疫学因素:最近认为,Th1/Th17/Tregs 失衡可能是结节病的重要病因之一。也有人认为T 淋巴细胞受体质或量的变化可能与结节病发病有关。临床表现 疲劳 20-30
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