神经肌肉接头及肌肉疾病 PPT课件.ppt
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1、概概概概 述述述述肌肉疾病通常指骨骼肌疾病肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概概概概 念念念念 骨骼肌受运动神经支配,一个运动神经元支配骨骼肌受运动神经支配,一个运动神经元支配的肌纤维范围称为一个运动单位。的肌纤维范围称为一个运动单位。一个运动神经元的轴突可分出许多分支,与所一个运动神经元的轴突可分出许多分支,与所支配的肌纤维形成突触(称神经支配的肌纤维形成突触(称神经-肌肉接头)肌肉接头)骨骼肌由纵向排列的肌纤维骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞肌细胞)组成组成概念重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力Myasthenia GravisMyasthenia Gravisr 神经神经-肌肉接头处肌肉接头
2、处(neuromuscular junction)定定位位 发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission dysfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(autoimmune disease)定性定性神经肌肉接头概概概概 念念念念n 部分或全身骨骼肌易疲劳部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性呈波动性n 肌无力特点肌无力特点:活动后加重活动后加重,休息后减轻休息后减轻,晨轻暮重晨轻暮重临床特征临床特征概概概概 念念念念4MG动物模型自身免疫性重症肌无力动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的的 Lewis大鼠血清可测到大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜
3、结合与突触后膜结合免疫学说免疫学说病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制 推测某些特定的遗传素质个体推测某些特定的遗传素质个体,病毒病毒&其他非其他非 特异性因子感染胸腺特异性因子感染胸腺,导致导致“肌样细胞肌样细胞”表面表面 AChR构型改变构型改变,刺激免疫系统产生刺激免疫系统产生AChR-Ab MG患者常合并其他自身免疫性疾病患者常合并其他自身免疫性疾病 NMJ突触后膜皱摺丧失或减少突触后膜皱摺丧失或减少,突触间隙加宽突触间隙加宽 胸腺淋巴滤泡增生,胸腺生发中心增多,少数合胸腺淋巴滤泡增生,胸腺生发中心增多,少数合并胸腺瘤并胸腺瘤病病病病 理理理理 1.首发症状首发症状
4、 眼外肌无力眼外肌无力上睑下垂上睑下垂(ptosis)斜视或复视斜视或复视(diplopia)眼球运动受限眼球运动受限瞳孔括约肌不受累瞳孔括约肌不受累临床表现临床表现临床表现临床表现 皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼或示齿无力闭眼或示齿无力连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断颈肌受损时抬头困难颈肌受损时抬头困难2.临床特征临床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音临床表现临床表现临床表现临床表现 呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无
5、力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难,称危象称危象偶心肌受累可突然死亡偶心肌受累可突然死亡严重时出现严重时出现 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累临床表现临床表现临床表现临床表现 Osserman分型分型 被国内外广泛采用被国内外广泛采用型型:眼肌型眼肌型A型型:轻度全身型轻度全身型B型型:中度全身型中度全身型型型:重症急进型重症急进型型型:迟发重症型迟发重症型临床分型临床分型临床分型临床分型 重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查1.肌疲劳试验肌疲劳试验 疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验
6、)新斯的明新斯的明0.51mg肌注肌注,1030min肌力改善为肌力改善为(+)新斯的明试验新斯的明试验注射前注射前注射后注射后2.药物试验药物试验辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射 2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg 1分钟内肌力改善为(+)腾喜龙腾喜龙(tensilon)试试验验2.药物试验药物试验辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检查查查查W 应用低频应用低频23Hz和高频和高频10Hz以上对周围神经连以上对周围神经连续刺激均使动作电位幅度下降续刺激均使动作电位幅度下降10%以上为阳性以上为阳性 3
7、.电生理检查电生理检查辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检查查查查4.AChR-Ab测定测定 85%90%的全身型的全身型,50%60%单纯眼肌型单纯眼肌型 MG患者患者AChR-Ab滴度增高滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行但抗体水平可与临床状况不平行辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查辅助试验和检查.可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见岁以上患者常见5.胸部胸部X线与线与 CT平扫平扫辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检辅助试验和检查查查查2.鉴别诊断鉴别诊断(1)MG与与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别肌无力综合征鉴别要点要点MGLambert-E
8、aton综合征综合征病变性质及部位病变性质及部位自身免疫病自身免疫病,突触后膜突触后膜AChR病病变导致变导致NMJ传递障碍传递障碍自身免疫病自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道压依赖性钙通道患者性别患者性别女性居多女性居多男性居多男性居多伴发疾病伴发疾病其他自身免疫病其他自身免疫病癌症癌症,如肺癌如肺癌临床特点临床特点眼外肌、延髓肌受累眼外肌、延髓肌受累,全身性骨全身性骨骼肌波动性肌无力骼肌波动性肌无力,活动后活动后加重、休息后减轻加重、休息后减轻,晨轻暮晨轻暮重重四肢肌无力为主四肢肌无力为主,下肢症状重下肢症状重,脑神脑神经支配肌不受累或轻经支配肌不受累或轻疲
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