肾母细胞瘤诊疗指南.doc
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1、肾母细胞瘤诊疗指南肾母细胞瘤诊疗指南【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤,主要发生于 6 岁以下,在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高,今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。肾母细胞瘤占 15 岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的 80%以上,约占小儿实体瘤的 8%,男女性别之比为 1.3:1。【诊断】(1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况;(2)约 95%的患儿在首次就诊时可触及肿块,一般位于上腹一侧,表面光滑、中等硬度、无压痛,早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线,活动度消失;(3)30%左右患儿可有血尿,与
2、肿瘤侵入肾盂有关;(4) 部分患儿有高血压,切除肿瘤后可恢复正常;(5) 偶有低热及腹痛,但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状,以急腹症就诊;(6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性,肾静脉或下腔静脉有无瘤栓;IVP可显示肾盂肾盏受压变形,重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常;(7) CT 可进一步明确肿瘤侵润范围,肿瘤与血管及周围脏器关系等;(8) 生化指标:尿 VMA 检查有助于与神经母细胞瘤鉴别,AFP 检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗,包括手术、化疗,必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口,必
3、要时可越过中线;一般经腹腔切开后腹膜,游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管,尽量勿使肿瘤破溃,取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时,需近远端阻断下腔静脉并切开,取出瘤栓。注意瘤床的清扫,结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的,可行活检,待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高,采用NWTS-5 化疗方案进行化疗,必要时加用放疗。具体化疗方案如下:图 2-7 肾母细胞瘤的具体化疗方案注: A 更生霉素 (0.045 mg/kg, IV) V 长春新碱 (0.05 mg/kg, IV)V* 长春新碱 (0.067 mg/kg, IV) D
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