肾小管酸中毒诊疗指南.doc
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1、肾小管酸中毒诊疗指南肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管或(和)远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒。其临床特征为高氯性酸中毒,水、电解质紊乱,可有低钾血症或高钾血症、低钠血症、低钙血症及多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症,肾结石等。 根据发病部位和功能障碍特点,肾小管性酸中毒可分为四型。远端肾小管性酸中毒(I型) 远端肾小管性酸中毒(DRTA)可分为原发性及继发性两种。原发性:多为先天性肾小管功能缺陷,常与遗传相关;继发性:由各种肾小管间质疾病引起,尤其常见于慢性间质性肾炎。 【诊断】 一、临床表现 (一)高血氯性代谢性酸中毒:有厌食、纳差、恶心、乏力等临床表现。 (二)低血钾症:不少患者
2、以低钾麻痹为主要症状。可引起心律失常及低钾血症肾病(呈现多尿及尿浓缩功能损害)。 (三)钙磷代谢障碍:呈现高尿钙、低血钙,进而继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。钙磷代谢紊乱及酸中毒常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。二、辅助检查(一)血电解质:低Ca+、K+、P3,高Cl一。(二)尿Ca+、 P3升高。(三)血气分析:代谢性酸中毒,阴离子间隙(AG)正常。(四)尿PH值:尿中可滴定酸或(和)NH4+减少,尿PH值上升(6.0)。(五)氯化铵负荷试验:口服氯化铵0.1gkgd,分34次服,连服3天。试验后血PH或CO2CP降低(PH6O,远端RTA诊断成立;如出现低血钙
3、、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。不完全性远端RTA者,可行氯化铵负荷试验(肝病者用氯化钙代替),尿PH值不能降至5.5以下则诊断成立。 【鉴别诊断】 (一)糖尿病:多饮、多尿与糖尿病相鉴别。糖尿病者血糖升高。 (二)尿崩症:多饮、多尿与尿崩症鉴别,鉴别试验:禁水加压试验。 【治疗】 一、治疗原则:继发性者应设法去除病因。 二、治疗措施:对症治疗如下: (一)纠正酸中毒:常用枸橼酸合剂治疗,亦可服用碳酸氢钠。 (二)补充钾盐:口服枸橼酸钾。 (三)防治肾结石、肾钙化及骨病:服用枸橼酸合剂可预防肾结石及钙化。对已发生骨病而无肾钙化者,可试用钙剂及骨化三醇1,25(OH)2D3治疗。
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