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1、癫痫诊疗指南2005国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫的定义为:癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学认知心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。1981年ILAE提出的“癫痫发作国际分类”主要以发作期症状描述为基础,并结合脑电图特点,将癫痫发作分为两大类:部分性发作和全身性发作。根据发作特点和意识状况,部分性发作又可分为简单部分性发作(包括运动性、感觉性、植物神经性和精神症状性发作)、复杂部分性发作、部分性发作继发全面性发作。全面性发作可分为强直-阵挛、强直、阵挛、失神、肌阵挛和失张力发作。有的病例临床表现不典型或资料不足
2、而难以分类者,被列入第三大类,即不能确定为部分或全面性的癫痫发作。某些癫痫患者,无论其病因是否相同,因具有一组相同症状与体征,在临床上称癫痫综合征。小儿时期常见的癫痫综合征有中央颞区棘波的儿童良性癫痫;儿童失神癫痫;婴儿痉挛(West综合征);Lennox-Gastaut 综合征;全面性癫痫伴热性惊厥附加症等。在1989年ILAE修订的癫痫和癫痫综合征的国际分类中,癫痫综合征按相应的临床发作特征分为三大类:部分性发作的癫痫、全面性发作的癫痫、难以确定部分性或全面性发作的癫痫。每一大类再根据病因分为特发性、隐原性或继发性。此外,有些特殊情况如热性惊厥、单次惊厥发作或各种诱发因素诱发的癫痫等被列入
3、第四类特殊综合征。【病史要点】1发作的详细情况 :发作特征是诊断癫痫最重要的依据,应详细了解发作时的情况。包括:首次发作的年龄;发作频率(每年、每月、每周或每日多少次);发作时的状态或诱因(觉醒、困倦、睡眠、饥饿或其他特殊诱发因素);发作开始时的症状(先兆,或最初的感觉或运动性表现);发作的演变过程;发作时观察到的表现(姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症等);发作时的意识状态(知觉和反应性);发作持续的时间(有无持续状态病史);发作后表现(嗜睡、朦胧、Todds麻痹、失语、遗忘、头痛或立即恢复正常);有无其他形式的发作;2药物治疗史:是否服用抗癫痫药物,服用种类、剂量、疗程及疗效、发
4、病后有无精神运动发育倒退或认知损害。3生产史和发育史:重点应询问围产期情况、生产情况、运动智能的发育情况4既往史和家族史:有无类似发作史、热性惊厥史。既往有关辅助检查结果。家族成员中有无热性惊厥、癫痫、偏头痛、睡眠障碍及其他发作性疾病,如有相关家族史,应进一步了解患病成员的起病年龄及病情转归,必要时绘制家系图。【体检要点】1全身检查:有无发热、感染。除常规检查外,注意生长发育、运动智力和语言发育情况、意识和精神状态。2. 异常特征:寻找与癫痫发作病因有关的特征,如皮肤(色素斑、头面部血管瘤、面部血管纤维瘤、皮下纤维瘤等)、毛发(色淡、卷曲)、身体气味(特殊气味见于氨基酸代谢异常)、指趾过长、肝
5、脾肿大、头颅及脊柱畸形、头围大小、外伤及皮肤瘢痕等。3. 神经系统检查:有无脑的进行性疾患(肿瘤、变性病等);有无颅内压增高或颈强直;观察行为、语言、步态;眼底检查(视乳头水肿、黄斑变性等);头颅透照、头颅叩诊、囟门张力及大小;颅神经;运动、感觉和反射检查。4. 诱发试验:典型失神发作可用过度换气的方法诱发,医生可直接观察发作表现,确定发作类型。如患儿每次发作多有相似的诱因,可重复该诱因观察发作特征。【辅助检查】1. 脑电图:诊断癫痫最重要的实验室检查,脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等痫样发放波者,有利癫痫的诊断。常规清醒描记脑电图的阳性率不到40%。加上睡眠等各种诱发试验可增至70%。
6、必要时可进一步作动态脑电图或录像脑电图,连续作24小时或更长时程记录,可使阳性率提高至80%85%。某些特殊的癫痫综合症可能出现特异性的脑电图,如失神发作可有全部性的3Hz棘-慢复合波阵发;婴儿痉挛可见高峰节律紊乱等。2. 神经影像学检查: 影像学检查对确定癫痫的病因有很大帮助。头颅CT,特别是高分辨率的MRI,可发现颅内钙化、占位、变性、畸形、寄生虫及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。PET和SPECT分辨率较低,但能反映脑内的血流及代谢改变,可发现某些头颅CT和MRI未能显示的功能性癫痫灶,对癫痫的外科术前定位有较大价值。3其他实验室检查:根据病情特点可选择性检查尿氨基酸筛查、血钙、血糖、电
7、解质、尿素氮、氨基酸、有机酸或其他生化物质,协助查找癫痫病因。疑有中枢神经系统感染时可行腰穿查脑脊液。服用抗癫痫药物后不能控制发作者应检测药物血浓度。智力发育评估对癫痫综合征的诊断也是不可缺少的。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1. 诊断:癫痫的诊断应包括以下四个问题:(1)其发作究竟是痫性发作,还是非痫性发作? (2) 若系痫性发作,进一步弄清是什么发作类型?抑或属于某一特殊的癫痫综合征?(3) 尽可能明确或推测癫痫发作的病因。对有一次以上的癫痫发作患儿,在除外其他导致发作的病因以后,可以做出癫痫的诊断。(4)明确有无癫痫并存症:如脑性瘫痪、精神发育迟滞、听力障碍及智力障碍等。2. 鉴别诊断
8、:在儿童时期可能出现多种形式的非癫痫发作性疾病(婴幼儿屏气发作、睡眠障碍、偏头痛、抽动症、晕厥、癔病性发作等),容易与癫痫发作相混淆。因此,应该详细询问病史,进行细致的体格检查,结合脑电图改变进行排除。【病情观察及随访要点】1. 发作期密切观察惊厥发作类型,发作次数,发作时的意识状态,持续时间,发作后表现,全身情况及有无伴随感染。2. 发作间期正规治疗,定期随访,包括监测血药浓度,注意药物的副作用。3. 注意有无智力倒退、性格改变、心理负担。【防治措施】1. 抗癫痫药物治疗:早期合理的抗癫痫治疗,能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或部分控制。抗癫痫药物的使用必须遵循以下原则:1)早期治疗,以
9、减少反复的癫痫发作将导致新的脑损伤。首次发作后即需开始用药的情况,包括发病年龄小,尤其伴有神经系统异常者(脑瘫、精神运动发育迟滞等);患有先天遗传代谢病(苯丙酮酸尿症、结节性硬化症等);首次发作为持续状态或成簇发作;某些癫痫综合征(婴儿痉挛,大田原综合征、Lennox-Gastaut 综合征等);CT、MRI明显异常,尤其是局灶性异常;EEG明显异常(尤其是局灶性异常)。2)应根据发作类型选药。分型不明确者可采用常用的有效广谱抗癫痫药药物,如丙戊酸、氯硝基安定、妥泰和拉莫三嗪等。表1-17 根据发作类型选药发作类型 传统药 新药局灶性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英、扑米酮、丙戊酸 妥泰、喜保
10、宁、加巴喷丁、夏加平、奥卡西平、唑尼沙胺 强直-阵挛发作苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、丙戊酸、扑米酮妥泰、喜保宁、奥卡西平夏加平、加巴喷丁、失神发作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌阵挛、失张力丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂强直发作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰婴儿痉挛ACTH、 强的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保宁Lennox-Gastaut 综合征丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保宁青少年肌阵挛癫痫丙戊酸妥泰、拉莫三嗪3) 合理选择单药或联合用药治疗。70%病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作,而多种发作类型患儿应考虑23种作用机理互补的药物联
11、合治疗。4) 用药剂量个体化。5) 长期规则服药以保证稳定血药浓度。一般应在服药后完全不发作24年,又经36月逐渐减量过程才能停药。6) 定期复查。密切观察疗效、血药浓度、药物不良反应、脑电图变化。2. 外科手术治疗:约有20%25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫,对其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫,可考虑手术治疗。【预防】1. 应对癫痫患儿的生活进行系统管理,提供良好的咨询,包括饮食、起居、学习和运动等,尽量避免诱发因素(如过饱或过饥、刺激性食物、睡眠剥夺、疲劳等)。2. 在疾病未控制前随时有发作的危险。所以严禁游泳、骑自行车、攀高等,以防事故的发生。3. 注意患儿
12、和家长的心理疏导,增强战胜疾病的信心,坚持规则、合理的治疗,增加治疗的依从性,提高疗效。【医患沟通】1. 癫痫是一种慢性脑部疾患,有反复发作特点,发作时可能出现癫痫持续状态,导致更进一步的神经功能障碍,如智力低下、失语、瘫痪等,严重者可出现多器官、多脏器损害,甚至危及生命。必要时需转入ICU治疗。2. 癫痫治疗:目前以抗癫痫药物治疗为主,根据发作类型及癫痫综合征的判断选择治疗药物,以单药治疗为首选,效果不佳时可考虑联合用药。需规则长期服药,疗程至少需3-5年,甚至更长时间,约30%40%患儿为药物难治性癫痫,可进一步评估并考虑癫痫外科治疗、生酮饮食治疗或迷走神经刺激术等治疗方法。3. 长期应用
13、抗癫痫药物,应注意监测药物不良反应。详见抗癫痫药物使用知情同意书。4. 用药期间,若突然停药,可导致癫痫发作,甚至诱发癫痫持续状态。5. 癫痫预后主要取决于病因、发作类型和持续时间。全身惊厥性、长时间不能控制的癫痫持续状态预后较差,可导致神经后遗症甚至死亡。复杂部分性癫痫持续状态不易控制,可致长期的神经、行为问题。儿童期癫痫脑病,如大田原综合征、West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征、Rasmussen综合征等,额叶癫痫、颞叶癫痫等局灶性癫痫,神经皮肤综合征、神经遗传代谢病等病因所致癫痫常为难治性癫痫。【附】抗癫痫药物使用知情同意书抗癫痫药物使用同意书 患儿*
14、(神经内科*床;ID号:*),目前诊断为:* 。根据病情,需服用抗癫痫药物长期治疗;综合多因素考虑选用*抗癫痫治疗(或预防治疗)。在开始服药前,充分了解抗癫痫药物的常见副作用,做到定期门诊随访,并主要如下:1、 丙戊酸钠/德巴金1)厌食、恶心、呕吐、腹泄嗜睡、眩晕、震颤等2)一过性肝功能损害(15-30)3)可引起血小板减少、白细胞减少、肥胖、脱发等4)3岁以下儿童会增加肝损害危险(国内外已有相关6月婴幼儿临床安全用药经验)2、 妥泰1)嗜睡、疲劳、注意力不集中、找词困难、语言不利、心理活动减少2)厌食、体重降低、肾结石3)出汗减少或不出汗,发烧4)适用于2岁及以上儿童(国内外已有相关婴幼儿安
15、全用药临床经验)3、 卡马西平/得理多1)嗜睡、共济失调、粒细胞减少2)视力障碍、复视、眼震3)恶心、呕吐、胃肠不适、肝功异常4)皮疹,偶有抗癫痫药物高敏综合征4、 左乙拉西坦1)乏力、嗜睡、健忘、共济失调、头晕、头痛、运动过度、震颤2)激动、抑郁、情绪不稳、失眠、人格改变3)腹泻、消化不良、恶心、呕吐4)眩晕、复视、咳嗽、皮疹5)适用于4岁以上儿童(但1月-4岁儿童的安全使用也有相关国内外临床资料)5、 氯硝安定/硝基安定1)倦睡、肌张力低下、运动失调2)健忘、语言障碍3)呼吸道分泌物增加6、 鲁米那1)嗜睡、多动、反常兴奋、行为异常2)皮疹、偶可发生抗癫痫药物高敏综合征3)可能对认知有损害7、奥卡西平1)疲劳无力、轻微头晕、头痛、嗜睡、2)皮疹、脱发、严重过敏反应3)复视、眩晕、视力模糊4)恶心、便秘、腹泻、腹痛、低钠血症5)适用于5岁及5岁以上儿童 经医生解释,我已充分理解抗癫痫药物治疗的必要性和药物副作用,并接受所选药物可能发生的较常见不良反应,作为患儿家长,同意患儿服用 。住院医师签名: 同意人签名:主治医师签名: 与患儿关系: 年 月 日
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