肾内临床诊疗指南(十大病终极版)(72页).doc
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1、-肾内临床诊疗指南(十大病终极版)-第 70 页第一章 原发性肾病综合征【概述】肾病综合征( , )是肾小球疾病的一种常见临床类型,以大量蛋白尿(24小时或5024小时)、低白蛋白血症(30)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征(参考内科学)。肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。原发性肾病综合征常见的病理类型有:微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。【临床表现】1、 症状和体征起病可急骤也可隐匿,患者可有乏力、恶心、
2、腰酸、食欲下降等,部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。其主要症状为水肿,特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位,如眼睑、颜面等处,然后出现于下肢(常于踝部开始),多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身,引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系,如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿,应怀疑下肢深静脉血栓形成,但也有部分患者水肿不明显。2、 肾病综合征的主要并发症(1) 感染:感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增多。在严重肾病综合征伴大量腹水时,易在腹水的基础上发生自
3、发性细菌性腹膜炎。(2) 血栓栓塞:是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见,部分可呈典型肺梗死表现。膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高,可达50%以上,其次为膜增生性肾小球肾炎。(3) 急性肾衰竭:可发生在肾病综合征的不同阶段,但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的主要原因有:严重血容量不足所致的肾前性氮质血症;缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死;感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎;高凝所致的急性肾静脉血栓形成;肾间质水肿。(4) 代谢紊乱:肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症,蛋白代谢呈负平衡。长期低白蛋白血症可造成患者营养不良
4、、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、;甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。【诊断标准】原发性肾病综合征1. 符合(1)尿蛋白或5024小时;(2)血浆白蛋白30;(3)水肿;(4)高脂血症。其中(1)(2)两项为诊断所必需。2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素,如系统性红斑狼疮性肾炎;乙肝相关性肾炎;糖尿病肾病;肾淀粉样变性等。【治疗方案及原则】(一)一般治疗 1、注意休息,保持适度活动,避免感染。2、限水限钠,每日摄取食盐3g以内,禁用腌制食物。3、低脂优质蛋白饮食:适当摄入高质量蛋白质(1),少油、低胆固醇饮食。(二)利尿消肿1轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服
5、利尿剂治疗。2明显水肿患者可用袢利尿剂,注意利尿剂不宜长期使用,宜间歇使用。3血浆白蛋白或血浆:建议用于:严重低蛋白血症,单用利尿剂效果不佳者;血容量不足,低血压者;应激状态,如手术后等。4. 渗透性利尿剂:如低分子右旋糖酐、甘露醇,可一过性提高血浆胶体渗透压,加用袢利尿剂可增强利尿效果。但长期使用易致小管上皮细胞损伤,尤其尿量少于40024小时宜慎用。5. 严重水肿患者用利尿剂效果不佳者,可采用血液净化治疗。(三)和(或)应用肾病综合征患者应严格控制血压,降压的靶目标应低于130/80,虽然血管紧张素转化酶抑制剂()和血管紧张素受体拮抗剂()能有效控制血压,降低蛋白尿,延缓肾衰竭进展,降低心
6、血管并发症的发生率和病死率等,但在肾病综合征严重水肿,存在肾血流量相对不足时,应避免使用,以免引起肾前性急性肾衰竭。在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用,并可根据病情剂量翻倍,降低蛋白尿。(四)激素和细胞毒药物的应用1糖皮质激素 应用原则和方案为:(1)起始足量:常用为泼尼松1(最大量不宜超过80),晨顿服。连用8周, 可用至12-16周。(2)缓慢减量:上述治疗后每12周减5,当减至用量为0.5时,可考虑维持4-8周,再缓慢减量。(3)维持治疗:以最小有效剂量(通常为0.2)作为维持量,再服用6-12月。肝功能损害、严重水肿患者或为减少激素副作用时,可酌情使用等剂量泼尼松龙或甲泼尼龙治疗。2
7、. 细胞毒药物或免疫抑制剂 激素无效,或激素依赖,或复发的肾病综合征患者,加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗,常用的药物有: (1) 环磷酰胺():最常用的烷化剂,常用方法为: 0.6-0.8g加入生理盐水500,每月一次静脉注射;或口服 2, 分12次口服。累积剂量一般不超过1012g。注意事项:(1)每12周监测肝功能和血常规,尤其是用药初期; (2)用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。(2) 环孢素():是神经钙调酶抑制剂,可通过选择性抑制T辅助性细胞及细胞毒效应而起作用。用法为:35, q12h,大部分患者在治疗的一个月内起效。服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为1
8、00200左右,服药23个月后缓慢减量,可每月减量25%,至2维持,疗程为半年至一年。用药期间需密切监测肝肾功能。若较基础值升高30,则应考虑减量(每次调整0.51)。用药超过3个月无效者,需停药。主要不良反应为齿龈增生、多毛、肝肾毒性等,肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用。 (3) 霉酚酸酯() (体重70者推荐2.0,体重50者推荐1.0),分2次空腹口服,用3,维持时间为半年至一年。用药过程中应密切监测副作用。用药开始时应每2周监测血常规、肝功能。 (4) 他克莫司(506) 用法为:0.05-0.1,分2次口服,服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为510。用36个月后开始缓慢
9、减量,维持期血药谷浓度46。(五) 中医中药治疗(六)其他治疗:防治激素及免疫抑制剂副作用:如使用制酸剂护胃、钙剂及阿法骨化醇防治骨质疏松等。(七)并发症处理1. 血栓及栓塞(1)抗凝治疗:有血栓及栓塞高危的肾综患者应给予抗凝治疗,特别是血浆白蛋白低于20及膜性肾病患者。普通肝素:肝素以每次1(标准体重)加入葡萄糖溶液中静滴,每天1次,每1015天为一疗程,用药前后及期间监测出凝血和凝血酶原时间,以凝血酶原时间不超过治疗前12倍。低分子肝素:80100,皮下注射或静脉给药。口服抗血小板药物和其他抗凝药物,如潘生丁34及阿斯匹林0.3。(2)已出现血栓的患者,应采取积极的溶栓和抗凝治疗 普通肝素
10、:剂量11.5次,每6小时一次。疗程45天后可改为口服抗凝药物。 香豆素类衍化物:华法林推荐24小时内服用,指南推荐剂量为5,国内多从3开始,视值调整剂量。 溶栓治疗:急性深静脉血栓形成或并发肺栓塞,在发病1周内可使用纤维蛋白溶解剂。尿激酶:初剂量:一般为5万次,溶于5%葡萄糖水或低分子右旋糖酐250500静脉滴注,每日2次;维持剂量:纤维蛋白原正常值为200400,如测定低于200,暂停注射1次;疗程710天。使用过程中应严密监测出凝血功能,维持凝血酶原时间于正常的2倍,避免药物过量导致出血的危险。2. 脂质代谢紊乱应少进食富含饱和脂肪酸和胆固醇(如动物油脂)的饮食,可根据患者情况同时使用调
11、脂药,如以胆固醇升高为主,选用还原酶抑制剂;以甘油三酯升高为主的,则选用非诺贝特、吉非贝齐等。降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解,使用过程中需注意监测肝功能和肌酶,并避免两类降脂药物同时使用。在激素治疗同时无需应用抗生素预防感染,一旦发生感染,应及时应用有效的抗生素积极治疗,必要时停用免疫抑制剂、激素减量。4急性肾衰竭尤其要重视有效血容量不足所致肾前性急肾衰,具体处理见急性肾衰竭章节。(六)根据病理类型选择治疗方案 (参考2012肾小球肾炎指南)(一)微小病变肾病():1 .推荐糖皮质激素作为初始治疗,建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1(最大剂量80)或隔日顿服2(最大剂量120隔日);2
12、 .如能耐受达到完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素至少维持4 周;未达到完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素最长可维持至16周;3 .达到完全缓解的患者,建议激素在6 个月疗程内缓慢减量;4 .使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松),建议或治疗,方案同反复复发;5 .非频繁复发患者,建议采用与初发相同的治疗方案,重新大剂量激素治疗;6 .反复复发和激素依赖:建议口服 22.5 (),共 8 周,或静脉给药,如治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的患者,建议用治疗 12 年35()或0.1 (),分次服用。7 .对不能耐受激素
13、、或者,建议 0.51.0次,每日2 次,治疗12 年。8 . 激素抵抗型建议重新评估导致的其他原因。(二)膜性肾病():对膜性肾病的治疗目前有较大的争议。目前较为共识的观点是:对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿,肾功能正常的患者可以暂不予免疫抑制治疗,在进行非特异性治疗(或药物治疗,存在高危因素如尿蛋白持续8、血浆白蛋白20、应用利尿剂或长期卧床等的患者应积极抗凝治疗)的同时,密切观察病情进展;推荐表现肾病综合征并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:1)经过至少6 个月的降压和降蛋白尿观察期内,尿蛋白持续超过4,并且维持在基线水平50% 以上,且无下降趋势。2)存在
14、与 相关的严重、致残或威胁生命的临床症状。3)在确诊后612个月内血清肌酐( )升高30% ,但 不低于2530 (*2) ,且上述改变为非 并发症所致。4)对持续 309. 4(30m2)及肾脏体积明显缩小(长径4x109。建议治疗首选环磷酰胺。推荐至少坚持初始治疗方案6个月,再予评价病情是否达到缓解,除非治疗期间出现肾功能恶化或相关的严重、致残或威胁生命的症状(无口服剂型,则可按静脉给药方法替代)。 2 . 初始治疔替代方案,对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素/烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推荐或506治疗至少6 个月:34 ( ),分两次口服,间隔12h,同时联合泼尼松0.1
15、5 /(*d),治疗6个月。建议从小剂量开始,逐渐增加,以减少急性肾毒性。5060.075 ()分两次口服,间隔12h,无需泼尼松,治疗612个月。建议从小剂量开始,逐渐增加,以减少急性肾毒性。若治疗6 个月仍未达到完全或部分缓解,建议停止使用。若达到完全或部分缓解,且无相关的肾毒性发生,建议在48 周内将的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12个月。如在初始治疗阶段或治疗中出现无法解释的升高( 20%) 时,建议检测血药浓度。3. 对推荐初始方案抵抗的的治疗:1)对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者,建议治疗。2)对以为基础的初始治疗方案抵抗者,建议烷化剂/激素治疗。4. 对复发的治
16、疗:1)肾综复发者,建议重新使用与初始治疗相同的方案。2)对采用6个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,建议该方案仅可再使用1次。5. 雷公藤多甙:国内报道采用雷公藤多甙加小剂量激素(泼尼松30,8周后减量至10)治疗特发性膜性肾病,可明显减少蛋白尿,完全缓解率高,不良反应较小。维持治疗时间为一年。6. 其他:、利妥昔单抗等可能对难治性肾病有效。(三) 局灶节段性肾小球硬化()1、 初始治疔推荐只有临床表现的特发性用激素和免疫抑制剂:建议泼尼松每日顿服1(最大剂量80)或隔日顿服2(最大剂量120隔日);初始大剂量激素治疗至少4 周;如患者能耐受,用至获得完全缓解,或最长可达16
17、周。获得完全缓解后激素在6个月内缓慢减量。对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松),建议选择作为一线治疗药。2、 复发治疔建议复发的的治疗同成人 复发推荐的治疗方案。3、 激素抵抗治疔:建议予 35(),分两次口服,至少46月。如获得完全或部分缓解,建议治疗至少持续12个月,然后再缓慢减量。不能耐受治疗的激素抵抗的患者,建议联合激素。 4、可以选用的其他免疫抑制剂:506、苯丁酸氮芥及雷公藤多甙片等。(四) 膜增生性肾小球肾炎本型疗效差,如临床表现和进行性肾功能减退者,可接受 或治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过6个月。同时
18、可加用和/或治疗。(对肾功能正常者,可试用足量激素加细胞毒药物治疗3个月,有效者按正规激素疗程,无效者快速减量至停用)(五) 系膜增生性肾小球肾炎 对于临床表现为单纯血尿,病理改变仅有轻度系膜增生的系膜增生性肾小球肾炎患者,其预后良好,一般无需特殊治疗;对于临床表现为肾炎综合征,病理改变为轻度到中度系膜增生的患者首选治疗;对于临床表现为肾病综合征者,根据病理改变轻重不同采用不同的治疗方案,酌情使用激素或合用免疫抑制剂,以减少蛋白尿,减轻肾脏病理改变。对于难治性肾病综合征,最好根据其病理类型选择治疗方案,同时应找寻引起肾综难治的其他原因,如感染,高凝状态,用药不正规,病人未遵守医嘱,严重低蛋白血
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