胆管解剖变异以及先天性胆管扩张症PPT课件.ppt
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1、关于胆管解剖变异及先天性胆管扩张症第一张,PPT共二十三页,创作于2022年6月胆道系统构成:胆道系统构成:胆道系统包括:肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。第二张,PPT共二十三页,创作于2022年6月=肝内胆管:肝内胆管:毛细胆管毛细胆管小叶间胆管小叶间胆管肝段、肝叶胆管肝段、肝叶胆管 肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一 致,致,被被Glisson鞘包裹鞘包裹一级支:左、右肝管一级支:左、右肝管二级支:左内叶、左外叶、右前叶、右后叶二级支:左内叶、左外叶、右前叶、右后叶三级支:各肝段胆管三级支:各肝段胆管第三张,PPT共二十三页,创作于20
2、22年6月.van29肝外胆道系统肝外胆道系统 胆囊管胆囊管 左、右肝管左、右肝管肝总管肝总管胆总管胆总管胆总管直径0.6-0.8cm,超过1cm应视为病理情况第四张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆总管分段:胆总管分段:十二指肠上段十二指肠上段 十二指肠后段十二指肠后段 胰腺段胰腺段 十二指肠壁内段十二指肠壁内段 第五张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29先天性胆管扩张症可发生于肝内、外胆管的任何部分,因好发于胆总管,又称之为先天性胆总管囊肿。好发于东方国家,尤以日本常见。女性多见。男女之比约为1:3-4.约80%病例在儿童期发病。第六张,PPT共二十三页
3、,创作于2022年6月胆管囊肿发病原因:(存在争议)(存在争议)一般认为:与胆总管远端梗阻、胆总管发育一般认为:与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。有关。另少部分学者认为:与胆道闭锁、新生儿肝炎另少部分学者认为:与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。第七张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆
4、管囊肿 临床表现多见于女性,婴幼儿及儿童占多见于女性,婴幼儿及儿童占2/32/3,老年人少,老年人少见。见。典型的三大临床症状:典型的三大临床症状:1.1.腹部包块(腹部包块(9090)2.2.黄疸(约黄疸(约50507070)3.3.腹痛(约腹痛(约6060)其他临床症状:营养不良,出血倾向,肝其他临床症状:营养不良,出血倾向,肝功能异常(功能异常(2/32/3)、腹水,可并发胰腺炎、)、腹水,可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。胆管炎、胆结石及胆管癌。第八张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆管囊肿 分型根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五类根据胆管扩张的部位、范围和
5、形态,分为五类型(囊肿型):最多见类型,占型(囊肿型):最多见类型,占90%90%,为胆总管囊状或梭形扩张,左、右肝管,为胆总管囊状或梭形扩张,左、右肝管及肝内胆管正常,胆囊管一般汇入囊肿内,。及肝内胆管正常,胆囊管一般汇入囊肿内,。第九张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆管囊肿 分型型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2 2),呈憩室状从一侧突至胆总管壁),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。第十张,
6、PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆管囊肿 分型型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、VaterVater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。第十一张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆管囊肿 分型型:为肝内、外胆管多发扩张(型:为肝内、外胆管多发扩张(aa )或肝外胆管多发扩张()或肝外胆管多发扩张(bb )。)。第十二张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29胆管囊肿 分型型肝内胆管扩张病即型肝内胆管
7、扩张病即CaroliCaroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。管无扩张。aa型很容易和型很容易和CaroliCaroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点,也有病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点,也有学者认为学者认为aa型也属于型也属于CaroliCaroli病。病。第十三张,PPT共二十三页,创作于2022年6月.van29Caroli病(型型)先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症(Caroli(Caroli病病),是一种较为少见的先天性胆道疾,是一种较为少见的先天性胆道疾病病,1958,1958年由法国学者年由
8、法国学者CaroliCaroli首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例管的多发性囊状扩张的病例,故称为故称为CaroliCaroli病。其特征为肝内胆管囊病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿,可单发,为多发性常见。有学者认为这是一性扩张而形成胆管囊肿,可单发,为多发性常见。有学者认为这是一种种常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史 就就CaroliCaroli病是否包括病是否包括合并肝外胆管扩张合并肝外胆管扩张,目前存在学术上争议,有些,目前存在学术上争议,有些报道
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