弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease.ppt
《弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease.ppt(87页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、弥漫间质肺疾病Interstitiallungdisease Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望肺间质的概念n n肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙(间质腔),正常时影像学上不可见n n间质腔中的细胞和结缔组织,蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞n n许多疾病都能累及肺间质,引起免疫炎症反应,形成永久性的肺纤维化2 2内容提要n n弥漫性间质性肺疾病的概述n n间质性肺疾病诊断n n间质性肺疾病治疗3 3概述n n弥漫性间质性肺疾病
2、ILD:是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病n n非肿瘤、也非感染性n n病变也可以波及支气管和肺实质4 4概述:临床特点概述:临床特点n n基本病理改变:弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化,可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变n n临床表现:活动性呼吸困难或干咳n n影像学特点:两肺弥漫阴影5 5概述:临床特点n n肺功能:限制性通气障碍、弥散功能降低n n动脉血气:V/Q比例失调、弥散障碍致低氧 血症、PA-aO2增大n n大部分患者起病隐匿,病程缓慢,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,因呼吸衰竭而死亡。6 6概念复杂间质性肺
3、疾病(Interstitial lung disease,ILD)(Interstitial lung disease,ILD)特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)原因不明临床影像病理7 7间质性肺疾病的分类ILD已知病因已知病因的的DPLDIIPIPFIPF之外之外的的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP肉芽肉芽肿性性DPLD其他其他8 8临床分类-病因已知n n吸入无机粉尘:吸入无机粉尘:SiOSiO2 2、石棉、石棉、滑石、铝、锑、煤
4、滑石、铝、锑、煤n n吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺者肺n n吸入气体:吸入气体:O O2 2、NONO2 2、SOSO2 2、ClCl2 2n n吸入气溶胶:脂肪、油类、甲苯等吸入气溶胶:脂肪、油类、甲苯等n n吸入烟雾:吸入烟雾:ZnZn、CuCu、MnMn、FeFe、MgMg等氧化物等氧化物n n吸入蒸气:汞、松香等吸入蒸气:汞、松香等n n放射性损伤放射性损伤n n毒物接触:毒物接触:百草枯百草枯n n感染性因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫、感染性因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCPPCP、军团菌、军团菌n n药
5、物性因素:抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物性因素:抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物:特罗凯药物:特罗凯9 9临床分类-病因未知n nIPFIPFn n结节病结节病n n胶原血管病肺部表现胶原血管病肺部表现n n组织细胞增多症组织细胞增多症X Xn n特发性含铁血黄素沉着特发性含铁血黄素沉着症症n n淋巴细胞增生性疾病淋巴细胞增生性疾病n n伴有血管炎的伴有血管炎的ILDILD:如:如WegenerWegener肉芽肿等肉芽肿等n n遗传性疾病遗传性疾病n n伴有气道疾病的伴有气道疾病的ILDILDn nPAPPAPn n伴有肝病的伴有肝病的ILDILDn n伴有肠病的伴有肠
6、病的ILDILDn n淀粉样变淀粉样变n n嗜伊红细胞增多嗜伊红细胞增多Syn.Syn.n n肺静脉阻塞病肺静脉阻塞病n n由于其它脏器功能衰竭由于其它脏器功能衰竭引起的引起的ILDILDn n慢性左心衰竭、尿毒症慢性左心衰竭、尿毒症n nARDSARDS恢复期恢复期1010三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后CRP诊断系统诊断系统C-clinical 临床临床R-R-radiologyradiology影像学影像学影像学影像学P-P-pathologypathology病理学病理学病理学病理学
7、诊断困难不同疾病相似表现症状体征非特异 同一形态不同疾病取材局限1111临床表现n n症状和体征:进行性加重的呼吸困难,可伴有干咳、少痰;n n双肺底部可及响亮的Velcro音,n n杵状指趾,n nI型呼吸衰竭n n病史采集非常重要,尤其是职业史、服药史、环境1212影像学改变n n早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影n n后出现结节样或网状阴影n n晚期出现蜂窝样改变。n nHRCT有助于早期诊断1313Classic IPF HRCTImage courtesy of W.Richard Webb,MD.Reticular opacitiesTractionbronchiectasisHoney
8、combingBasal and subpleural predominance1414蜂窝状影蜂窝状影UIP间质纤维化间质纤维化1515肺功能n n限制性通气功能障碍n nFVC、TLC下降,残气量下降n n不伴气道阻力增加。n nCO弥散量下降n nFEV1可正常。1616支气管肺泡灌洗n n右肺中叶或左肺舌叶n n生理盐水局部灌洗n n回收液细胞成分分析n nILD的灌洗液(BALF):细胞总数是正常的2-3倍,n n淋巴细胞增多:结节病、外源性过敏性肺泡炎n n中性粒细胞增多:IPF,CTD-ILD、石棉肺1717血液检查n n诊断价值有限n nSACE增高:结节病n nP-ANCA:
9、Wegener肉芽肿n n抗肾小球基底膜抗体:Goodpasture syndrome 1818肺组织活检n n经支气管肺活检n n开胸肺活检n n组织标本n n对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌1919特发性肺间质纤维化(IPF)n nIPF是一慢性间质性肺炎,表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,病变限于肺部。n n两肺Velcro音n n影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影,n n肺功能为限制性通气功能障碍,弥散功能受限,导致低氧血症,n n病变进行性进展,n n治疗效果不满意,预后差。2020病因发病机制n n病因不明病因不明n n与免疫反应有关与免疫反应有关
10、n n病理基础是慢性炎症病理基础是慢性炎症n n肺泡巨噬细胞首先被激活肺泡巨噬细胞首先被激活n n疾病早期:淋巴细胞升高,疾病进展:中性粒细疾病早期:淋巴细胞升高,疾病进展:中性粒细胞增高胞增高n n肺损伤及修复和纤维化过程同时进行肺损伤及修复和纤维化过程同时进行n n最后正常的肺泡毁损,疤痕组织形成,蜂窝肺最后正常的肺泡毁损,疤痕组织形成,蜂窝肺2121Pathogenesis2222镜下:1.1.早期肺泡隔充血,炎症细胞浸润;2.2.进展期肺泡隔中数量不等的胶原纤维,炎症细胞减少,毛细血管床部分消失;3.3.终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生的平滑肌束(肌硬化)、纤维细胞灶n n
11、同一标本中可以有不同类型的间质性肺炎2323临床表现n n40岁以后好发n n男女发病相当n n起病隐匿n n进行性加重的呼吸困难,干咳n nVelcro音2424影像学检查n nHRCT是诊断IPF的重要依据n n毛玻璃影n n斑片状实变影n n不规则的线状及网格状影n n小结节影n n蜂窝影n n牵引性支气管扩张2525特发性肺间质纤维化病情进展Am J Respir Crit Care Med Vol 165.277304,20022626支气管镜检查n n检查常无异常发现,目的是排除其他疾病n nBALF:早期淋巴细胞增高,后期中性粒增高2727IPF的C-R-P诊断模式n n临床症状
12、、体征:隐匿起病,早期无症状,逐步出现呼吸困难,进行性加重;肺部特征性的罗音(Velcro);n n肺功能检查n n其它实验室检查:血清学:RF、ANA、抗肺胶原抗体、ANCA2828IPF的诊断标准n n有外科肺活检资料1.1.肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)2.2.除外其它已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化3.3.肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍4.4.胸片和HRCT可见典型的异常影像2929IPF的诊断标准(临床诊断)n n主要标准1.1.除外已知原因的ILD2.2.肺功能表现异常3.3.胸部HRCT示双肺网状改变
13、,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影4.4.经TBLB或BALF检查不支持其它疾病的诊断3030IPF的诊断标准(临床诊断)n n次要标准1.1.年龄大于50岁2.2.隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难3.3.病程不短于3个月4.4.双肺听到吸气性Velcro罗音n n临床诊断必须符合所有的主要标准和3/4的次要标准3131IPF治疗n n药物剂量1.1.激素:强的松或等效剂量的激素,0.5mg/kg.d,口服4周,然后0.25mg/kg.d,口服8周,继之0.125mg/kg.d或0.25mg/kg QOD2.2.CTX或硫唑嘌呤:开始口服剂量为25-50mg/kg.d,每7-14天增加
14、25mg,直至最大剂量150mg/d3.3.肺移植3232IPF治疗n n疗程:(1)3个月判断疗效,如耐受性好可继续治疗至少6个月以上;(2)已治疗6个月者,病情恶化应停止原治疗或改用、合用其它药物,病情稳定则维持原治疗;3333治疗n n疗效判定:1.1.反应良好或改善:(1)症状减轻,活动能力增强;(2)胸片或HRCT异常影像减少;(3)肺功能表现TLC、VC、DLco、PaO2较长时间保持稳定2.2.反应差或治疗失败:(1)症状加重,特别是呼吸困难和咳嗽;(2)胸片或HRCT异常影像增多,特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象;(3)肺功能恶化3434非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎No
15、nspecific interstitial pneumonia,NSIPn n发病年龄高峰在发病年龄高峰在40405050岁,男女比例相等岁,男女比例相等n n临床表现与临床表现与UIPUIP相似,相似,呼吸困难和咳嗽,呼吸困难和咳嗽,n n肺功能表现限制性通气障碍肺功能表现限制性通气障碍n n影像学:影像学:可见散在、不十分对称分布的网状、可见散在、不十分对称分布的网状、片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影,片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影,胸膜下为主胸膜下为主的广泛的网状、毛玻璃影。的广泛的网状、毛玻璃影。n n病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布,病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布,成纤
16、维细胞灶很少,罕有蜂窝肺改变。成纤维细胞灶很少,罕有蜂窝肺改变。n n激素治疗有效,病程较短。预后较激素治疗有效,病程较短。预后较UIPUIP好。好。3535脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial pneumonia,DIP)n n40 50岁好发,男性明显多于女性,90%患者有吸烟史n n临床表现为渐进性干咳、隐匿性呼吸困难临床表现为渐进性干咳、隐匿性呼吸困难n n肺功能显示轻度的限制性通气障碍肺功能显示轻度的限制性通气障碍n nBALF中可见含吸烟色素颗粒的组织细胞增多。n n影像学改变为两肺毛玻璃影影像学改变为两肺毛玻璃影n n病理学:病理学
17、:特征性改变为肺泡腔内大量的巨噬细胞,肺间质轻度纤维性增厚,n n戒烟、激素治疗有效戒烟、激素治疗有效,10,10年生存率达年生存率达70%3636呼吸性细支气管炎合并间质性肺病呼吸性细支气管炎合并间质性肺病(Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease combined,RBILD)n n男性多于女性,男性多于女性,40406060岁发病,常有严重的吸岁发病,常有严重的吸烟史烟史n n临床症状多不明显,少数有呼吸困难和咯血临床症状多不明显,少数有呼吸困难和咯血n n轻度限制性、混合性通气功能障碍轻度限制性、混合性通气功能障碍n nHR
18、CTHRCT示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道壁增厚。壁增厚。n n病理改变:病理改变:呼吸性细支气管腔内大量的含色素巨呼吸性细支气管腔内大量的含色素巨噬细胞沉积噬细胞沉积n n戒烟及激素治疗有效戒烟及激素治疗有效3737急性间质性肺炎急性间质性肺炎(Acute interstitial pneumonitis,AIP)n n即即Hamman-RichHamman-Rich病,又称原因不明病,又称原因不明ARDSARDS,急性,急性肺损伤肺损伤n n可发生在各种年龄的健康人可发生在各种年龄的健康人n n起病急,病程发展起病急,病程发展迅速,出现严重的呼吸困
19、难,迅速,出现严重的呼吸困难,低氧血症甚至呼吸衰竭,常伴发热,低氧血症甚至呼吸衰竭,常伴发热,n nHRCTHRCT示两肺弥漫毛玻璃影和示两肺弥漫毛玻璃影和(或或)实变影实变影n n病理变化:病理变化:弥漫性肺泡损伤(弥漫性肺泡损伤(DADDAD),),肺间质肺间质水肿,透明膜形成,很快进展为肺纤维化水肿,透明膜形成,很快进展为肺纤维化n n预后较差,病死率高达预后较差,病死率高达70%70%3838AIP3939淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Lymphocytic interstitial pneumo
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 弥漫 间质 疾病 Interstitiallungdisease
限制150内