医学免疫学第五章补体系统.ppt
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1、第第第第五章五章五章五章 补体系统补体系统补体系统补体系统Chapter 5 Complement system第一节第一节 概述概述补体的发现补体的发现补体的概念:补体的概念:补体并非单一成分,是存补体并非单一成分,是存在于人和脊椎动物血清与组在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。活化后具有酶活性的蛋白质。Jules Bordet第二节第二节 补体激活补体激活补体激活的特点补体激活的特点 1.级联反应级联反应 cascade 2.三条途径(经典途径、旁三条途径(经典途径、旁路途径、路途径、MBL途径)途径)经典激活途径经典激活途径
2、1.1.参与成分参与成分 2.2.激活物质:激活物质:免疫复合物免疫复合物 3.3.激活过程激活过程识识别别阶阶段段旁路途径旁路途径1.激活物质:激活物质:某些细菌、某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡内毒素、酵母多糖、葡聚糖等聚糖等2.激活过程激活过程补体活化的补体活化的MBL途径途径MBL+病原体甘病原体甘露糖残基露糖残基C4C2MASP2C4a +C4bC2b +C2a+C4b2aC3转化酶转化酶MASP1C3C3b旁路激旁路激活途径活途径第三节第三节 补体系统的调节补体系统的调节一、补体的自身调控一、补体的自身调控 补体激活过程中的一些中补体激活过程中的一些中间产物极不稳定,成为级联间产物极
3、不稳定,成为级联反应的重要自限因素。如各反应的重要自限因素。如各种种C3转化酶、多种转化酶、多种b片段片段 等。等。1 1、C1C1抑制物抑制物 (C1INH)-(C1INH)-抑制经典抑制经典途径途径C3C3转化酶的形成转化酶的形成2 2、DAFDAF:解离已形成的:解离已形成的C3C3和和C5C5转化转化酶酶3 3、CD59CD59:阻止:阻止MACMAC组装组装 二、补体调节蛋白的作用(举二、补体调节蛋白的作用(举例)例)l l【临床表现临床表现临床表现临床表现】(一)本病为常染色体显性遗传性疾病。(一)本病为常染色体显性遗传性疾病。(一)本病为常染色体显性遗传性疾病。(一)本病为常染色
4、体显性遗传性疾病。(二)突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性(二)突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性(二)突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性(二)突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下皮下皮下皮下水肿水肿水肿水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、
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