恶性高热课件.ppt
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1、恶性高热恶性高热 MH 李琦李琦1MH为何被称为麻醉医师的噩梦为何被称为麻醉医师的噩梦v是目前所知的唯一可由常规麻醉用药是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病引起围手术期死亡的遗传疾病v由药物触发,骨骼肌代谢亢进所致的由药物触发,骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征突发性高热和高代谢状态为特征vMHMH发病率在麻醉人群中为发病率在麻醉人群中为1:50001:50001:100 0001:100 000v国外报道的死亡率国外报道的死亡率5%5%10%10%。但我国。但我国恶性高热死亡率恶性高热死亡率71.
2、4%71.4%2MH易感者易感者v常伴发有以下的疾病或症状,如:中央轴空病常伴发有以下的疾病或症状,如:中央轴空病(Central Core Disease,CCD)、肌营养不)、肌营养不良、先天性骨关节畸形(先天性脊柱侧弯)以及良、先天性骨关节畸形(先天性脊柱侧弯)以及肌肉痉挛、睑下垂、斜视等。肌肉痉挛、睑下垂、斜视等。v其中,其中,2865的的CCD患者为患者为MHS,CCD与与MH为等位基因疾病,共同的致病基因为为等位基因疾病,共同的致病基因为理阿理阿诺碱受体诺碱受体1(ryanodine receptor1,RYR1)。)。3致病基因致病基因 v目前已发现有目前已发现有6个基因位点与恶
3、性高热有关,即:个基因位点与恶性高热有关,即:19q12q13.2上上RYR1基因基因;1q32上上CACNA1S基因;基因;7q11.23-21.1上编码上编码L型钙型钙离子通道离子通道a2/d亚单位基因;亚单位基因;17q11.2-q24上上编码钠离子通道基因;编码钠离子通道基因;5p及及3q13.1位点上的基位点上的基因。但因。但目前被明确的致病基因只有目前被明确的致病基因只有RYR1基因和基因和CACNA1S基因基因。vRobinson 等认为约等认为约50MHS是由是由RYR1突变突变所致,而其它部位的基因异常主要起调节作用。所致,而其它部位的基因异常主要起调节作用。4诱发因素诱发因
4、素v20142014年年2 2月,匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高月,匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统(热登记系统(AMRAAMRA)v19871987年年1 1月月1 1日日-2010-2010年年1 1月月1 1日日v477477例,最小患者不足例,最小患者不足1 1岁,最大患岁,最大患9090岁岁v70%70%为男性,为男性,30%30%为女性为女性v53.9%53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林联合使用吸入麻醉剂与司可林v41.7%41.7%只使用了吸入麻醉剂只使用了吸入麻醉剂2.9%2.9%的病例仅使用了司可林的病例仅使用了司可林v1.5%1.5%患者未使用吸入
5、麻醉剂或司可林患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%5MH发生时间发生时间v既往认为,既往认为,MH只发生在麻醉只发生在麻醉诱导及手术期间的观点也正诱导及手术期间的观点也正受到新的挑战,受到新的挑战,2005年年Tokunaga等报道一位实施等报道一位实施心脏室间隔缺损修补术的心脏室间隔缺损修补术的18岁女性患者,在麻醉结束后岁女性患者,在麻醉结束后20小时出现典型恶性高热发小时出现典型恶性高热发作,血磷酸肌酸激酶值高达作,血磷酸肌酸激酶值高达56,900IU/L,五天后死于,五天后死于多系统脏器功能衰竭,最后多系统脏器功能衰竭,最后确诊为确诊为MH6MH
6、发生时间发生时间v研究还发现恶性高热者易感者研究还发现恶性高热者易感者(Malignant hyperthermia susceptible,MHS)并不一定在每一次并不一定在每一次麻醉时都有恶性高热发生,可在第二、第麻醉时都有恶性高热发生,可在第二、第三、甚至在第十二次手术麻醉时发生三、甚至在第十二次手术麻醉时发生,这可这可能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点不同有关。不同有关。7MH发病机制发病机制v恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱)
7、作用下,使肌细胞浆内钙离子浓酰胆碱)作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。死亡。8MH发病机制发病机制vRYR1突变导致恶性高热的发病机制尚不突变导致恶性高热的发病机制尚不十分清楚。正常骨骼肌是通过兴奋收缩十分清楚。正常骨骼肌是通过兴奋收缩藕联(藕联(excitation-contraction couplin
8、g)机制而发挥作用的。基因突变)机制而发挥作用的。基因突变导致了骨骼肌细胞膜上导致了骨骼肌细胞膜上RYR1异常。异常。RYR1的结构改变,则使得细胞膜上钙离的结构改变,则使得细胞膜上钙离子通道持续开放,钙离子持续、大量外流,子通道持续开放,钙离子持续、大量外流,远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力,远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力,从而导致肌肉持续收缩,最终肌肉僵直。从而导致肌肉持续收缩,最终肌肉僵直。9MH早期临床表现早期临床表现1热热1紧紧+2快快2高高v皮肤热皮肤热v肌肉紧肌肉紧v心率快心率快v钠石灰失效快钠石灰失效快v体温迅速明显升高体温迅速明显升高v呼末呼末CO2CO2迅速明显升高迅
9、速明显升高10典型临床表现典型临床表现v 突然发生的高碳酸血症突然发生的高碳酸血症v体温急剧升高,可达体温急剧升高,可达4546v酸中毒酸中毒v骨骼肌僵直骨骼肌僵直v血钾增高血钾增高v心动过速,血压异常,呼吸急促心动过速,血压异常,呼吸急促v意识改变意识改变v出汗出汗v外周白细胞增高外周白细胞增高v酶学改变:肌酸磷酸激酶酶学改变:肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶)、乳酸脱氢酶(LDH)、)、谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)等均可上升)等均可上升 其发作非常突然其发作非常突然,可在手术室或在复苏室发生可在手术室或在复苏室发生,经过凶猛经过凶猛,病病情恶性发展。情恶性发展。11临床诊断临床诊断v根
10、据典型的临床表现根据典型的临床表现v结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白)红蛋白)v排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺功排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等:特异性诱发药物反应如神经安定综合症等:v值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验体骨骼肌收缩试验.12确诊确诊v金标准:咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验金标准:咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验。对有。对有
11、(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。v接受检查的对象:包括临床上高度怀疑恶性高热接受检查的对象:包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。咬肌痉挛者。13v需要指出的是需要指出的是:最早出现异常即最敏感的指标是呼最早出现异常即最敏感的指标是呼气末二氧化碳分压气末二氧化碳分压(PETCO2)的增高的增高。PETC
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