《恶性高热MH》PPT课件.ppt
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1、 麻醉医师的麻醉医师的噩梦噩梦-恶性高热恶性高热(MHMH)MH为何被称为麻醉医师的噩梦为何被称为麻醉医师的噩梦是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病起围手术期死亡的遗传疾病由药物触发,骨骼肌代谢亢进所致的以由药物触发,骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征高热和高代谢状态为特征MHMH发病率在麻醉人群中为发病率在麻醉人群中为1:50001:50001:100 0001:100 000国外报道的死亡率国外报道的死亡率5%5%10%10%。但我国恶。但我国恶性高热死亡率
2、性高热死亡率71.4%71.4%易感人群易感人群有有MHMH史或史或MHMH家族史的患者家族史的患者肌营养不良等肌病肌营养不良等肌病King-Denborough King-Denborough 综合征综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等缓和肌肉骨骼发育异常等中央轴空病、多微小轴空病中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗是一种以肌无力为特征的遗传性疾病传性疾病诱发因素诱发因素20142014年年2 2月,匹兹堡大学医学中心医院建月,匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统(立了北美恶性高热登记系统(AMRAAMRA)198719
3、87年年1 1月月1 1日日-2010-2010年年1 1月月1 1日日477477例,最小患者不足例,最小患者不足1 1岁,最大患岁,最大患9090岁岁70%70%为男性,为男性,30%30%为女性为女性53.9%53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林联合使用吸入麻醉剂与司可林41.7%41.7%只使用了吸入麻醉剂只使用了吸入麻醉剂2.9%2.9%的病例仅使用了司可林的病例仅使用了司可林1.5%1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%吸入全麻VS静脉全麻家族史?家族史?接触史!接触史!病因和病理病因和病理临床表现临床表现救
4、治原则救治原则基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放脱离相关药物接触脱离相关药物接触骨骼肌骨骼肌 挛缩挛缩?肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)(肌肉收缩)无O2临床表现?肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)(肌肉收缩)无O2临床表现?家族史?家族史?接触史!接触史!骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因
5、和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉(咬肌)紧肌肉(咬肌)紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放MH早期临床表现早期临床表现=“1热热1紧紧+2快快2高高”?皮肤热皮肤热肌肉紧肌肉紧心率快心率快钠石灰失效快钠石灰失效快体温迅速明显升高体温迅速明显升高呼末呼末COCO2 2迅速明显升高迅速明显升高MH早期临床表现早期临床表现=“1热热1紧紧+2快快2高高”家族史?家族史?接触史!接触史!骨骼肌骨骼肌
6、挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则?呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉(咬肌)紧肌肉(咬肌)紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放家族史?家族史?接触史!接触史!骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉(咬肌)紧肌肉(咬肌)紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种
7、降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏?家族史?家族史?接触史!接触史!骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉(咬肌)紧肌肉(咬肌)紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症?代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变,基
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