小儿癫痫诊断课件.ppt
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1、癫痫的诊断癫痫的诊断The Diagnosis of Epilepsy 步骤和要求步骤和要求v首先确定是否是癫痫或癫痫发作首先确定是否是癫痫或癫痫发作v再确定癫痫发作类型或再确定癫痫发作类型或/和应归属的癫和应归属的癫痫综合征痫综合征v确定病因确定病因v对神经发育、精神智力水平和预后进行对神经发育、精神智力水平和预后进行评估评估诊诊 断断 依依 据据临床资料临床资料(病史病史)脑电图(脑电图(EEG)影像学影像学其它必要辅助检查其它必要辅助检查 确定是否癫痫或癫痫发作确定是否癫痫或癫痫发作全面了解癫痫和癫痫发作的概念全面了解癫痫和癫痫发作的概念排除非癫痫性发作排除非癫痫性发作概概 念念癫痫发作
2、:异常放电癫痫发作:异常放电临床症状临床症状癫痫定义:慢性脑部疾患癫痫定义:慢性脑部疾患 发作性(异常放电引起)发作性(异常放电引起)反复性反复性 重复性重复性癫痫的定义l癫痫发作(epileptic seizure)癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。l癫痫(epilepsy)癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。(2005年国际抗癫痫联盟)癫痫的定义l新的癫痫定义具有三个要素:至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向及易感性出现相应的神经生物学认知
3、心理及社会等方面的障碍鉴鉴 别别 诊诊 断断类癫痫发作类癫痫发作 高高 发发 年年 龄龄 02岁岁 28岁岁 818岁岁A 少见动作少见动作 交叉伸腿发作交叉伸腿发作(自淫自淫)+战栗发作战栗发作 +良性睡眠性肌阵挛良性睡眠性肌阵挛 +惊恐反应惊恐反应 +02岁岁 28岁岁 818岁岁发作性斜颈发作性斜颈 +杜撰的癫痫发作杜撰的癫痫发作 +Tics +舞蹈舞蹈 +发作性舞蹈样发作性舞蹈样 +徐动症或失张力徐动症或失张力假性发作假性发作 +不常见的眼动作不常见的眼动作 +B 肌张力或意识丧失肌张力或意识丧失 02岁岁 28岁岁 818岁岁晕厥晕厥 +跌倒发作跌倒发作 发作性睡病发作性睡病 +注意
4、力缺陷注意力缺陷 +C 呼吸障碍呼吸障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁呼吸暂停呼吸暂停 +屏气发作屏气发作 +过度换气过度换气 +D 感觉障碍感觉障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁头晕头晕 +头痛头痛 +腹痛腹痛 +E 睡眠障碍睡眠障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁摇头摇头 +夜惊夜惊 +夜游夜游 +梦魇梦魇 +睡眠肢体周期睡眠肢体周期 +运动综合征运动综合征F 精神行为问题精神行为问题 02岁岁 28岁岁 818岁岁情感暴发情感暴发 +意识晃糊意识晃糊 +害怕害怕 +G 新生儿l周期性呼吸l非惊厥性呼吸暂停l颤动l良性新生儿睡眠肌阵挛H 婴幼儿l屏气发作l点头痉挛:3-8个月多见,特点
5、为眼球震颤、点头和异常头位l非癫痫性强直样发作l婴儿早期良性肌阵挛l婴儿一过性阵发性肌张力不全l情感性交叉擦腿动作l过度惊吓症l刻板性运动I 儿童l睡眠障碍l抽动症l晕厥l发作性运动诱发性运动障碍l偏头痛l癔病l家长所致曼超森综合征(Munchausen syndrome by proxy)强直阵挛发作与晕厥的鉴别强直阵挛发作与晕厥的鉴别临床表现临床表现 Syncope TCS前驱症状前驱症状 眩晕、耳鸣、黑朦眩晕、耳鸣、黑朦 无或有无或有意识丧失意识丧失 常先有茫然常先有茫然 非常突然非常突然持续时间持续时间 数秒至一分钟数秒至一分钟 数分钟数分钟面色面色 苍白(可青紫)多汗苍白(可青紫)多
6、汗 灰色、青紫灰色、青紫肌张力肌张力 低下(低下(1020S后可增高)后可增高)增高增高眼眼 上上 翻翻 偏斜、侧向偏斜、侧向 Syncope TCS阵挛性抽动阵挛性抽动 罕罕 见见 阵挛相必有阵挛相必有咬舌咬舌 无无 常常 见见尿失禁尿失禁 不常见不常见 常常 见见发作后精神错乱发作后精神错乱 无或很短无或很短 均有、时间较长均有、时间较长发作后肌肉痛发作后肌肉痛 无无 常常 有有发作后头痛发作后头痛 罕罕 见见 常常 见见发作后起立发作后起立 精神完全恢复后精神完全恢复后 精神完全恢复前精神完全恢复前发作后发作后CK 正正 常常 可升高可升高发作后发作后EEG 慢慢 波波 棘棘 波波癫痫发
7、作与假性发作的区别癫痫发作与假性发作的区别 Epileptic seizures Pseudoseizures运动发运动发 常突然倒地阵挛呈常突然倒地阵挛呈 可曲、伸,常不同步、可曲、伸,常不同步、作类型作类型 节律性、屈曲性节律性、屈曲性 突然倒地、时颤抖状突然倒地、时颤抖状自动症自动症 简单或复杂、但刻板简单或复杂、但刻板 少见、有亦不完全少见、有亦不完全意识意识 对周围环境无反应对周围环境无反应 有反应有反应语言语言 尖叫、呻吟、嘟哝声尖叫、呻吟、嘟哝声 有时喊叫有时喊叫尿失禁尿失禁 常常 见见 罕罕 见见受伤受伤 少少 见见 罕罕 见见 Epileptic seizures Pseud
8、oseizures发作后状态发作后状态 常常 见见 罕罕 见见(头痛、嗜睡)(头痛、嗜睡)诱因诱因 可可 有有 常常 有有频率频率 常单发常单发 可连续发作可连续发作发作时发作时EEG 痫性放电痫性放电 无癫痫波无癫痫波发作后催乳素发作后催乳素 增增 加加 无改变无改变 对对AEDs反应反应 有有 效效 无无 效效 (有时起作用)(有时起作用)引起跌倒发作的原因引起跌倒发作的原因癫痫发作(失张力、肌阵挛、强直发作)癫痫发作(失张力、肌阵挛、强直发作)脑供血不足脑供血不足晕厥晕厥前庭疾病前庭疾病心律失常心律失常运动诱发肌张力不全运动诱发肌张力不全猝倒症猝倒症癔病性昏厥癔病性昏厥周围神经病周围神经
9、病精神性疾病精神性疾病脑积水脑积水婴儿或老年人姿势不稳婴儿或老年人姿势不稳帕金森病帕金森病不明原因不明原因合并肌阵挛的一些疾病合并肌阵挛的一些疾病 儿儿 童童 期期小婴儿肌阵挛脑病小婴儿肌阵挛脑病TaySacks 病病婴儿痉挛(婴儿痉挛(West syndrome)婴儿期良性肌阵挛癫痫婴儿期良性肌阵挛癫痫婴儿期严重肌阵挛癫痫婴儿期严重肌阵挛癫痫蜡样脂褐质沉积症蜡样脂褐质沉积症非进行性脑病中的肌阵挛癫痫(肌阵挛状态)非进行性脑病中的肌阵挛癫痫(肌阵挛状态)良性肌阵挛脑病良性肌阵挛脑病幼儿肌阵挛站立不能性癫痫幼儿肌阵挛站立不能性癫痫急性脑炎急性脑炎 青少年或成年青少年或成年中毒:汞、铋中毒:汞、铋
10、SSPE,CJD(Creutzfeldt-Jakob disease 克雅病,朊蛋白病克雅病,朊蛋白病)LanceAdams综合征综合征(动作性肌阵动作性肌阵 挛肾性脑病挛肾性脑病)晕厥的病因晕厥的病因诱因明确:诱因明确:1 神经、心源性的神经、心源性的 血管迷走神经功能障碍血管迷走神经功能障碍 (害怕、疼痛、不愉快的环境)(害怕、疼痛、不愉快的环境)反射性的反射性的 (咳嗽、排尿、吞咽、颈动脉窦受压)(咳嗽、排尿、吞咽、颈动脉窦受压)2 静脉回流减少静脉回流减少 淤积(突然变为站立位)淤积(突然变为站立位)“士兵性士兵性”晕厥(注意力非常集中的站立)晕厥(注意力非常集中的站立)with Va
11、lsalvas maneuver 3 血管炎或红细胞减少血管炎或红细胞减少无无 明明 确确 诱诱 因因 心源性心源性 心律失常心律失常 排血受阻排血受阻 脑血管供血不足脑血管供血不足 原因不明原因不明确定癫痫发作和癫痫综合征类型确定癫痫发作和癫痫综合征类型依据:依据:临床资料临床资料 EEG 对发作类型和综合征的了解对发作类型和综合征的了解 癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激(Engel,2001)自限性发作类型全身性发作自限性发作类型全身性发作强直强直-阵挛性发作(包括以阵挛或肌阵挛阵挛性发作(包括以阵挛或肌阵挛 相开始的变异型)相开始的变异型)阵挛性发作阵
12、挛性发作 没有强直成分没有强直成分 伴有强直成分伴有强直成分典型失神发作典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作强直性发作强直性发作痉挛痉挛肌阵挛发作肌阵挛发作眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 不伴失神不伴失神 伴有失神伴有失神肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作负性肌阵挛负性肌阵挛失张力发作失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作局部性发作局部性发作v局部性感觉性发作局部性感觉性发作 伴有基本感觉症状伴有基本感觉症状 伴有体验性感觉症状伴有体验性感觉症状v局部运动性发作局部运动性发作 表现为单纯阵挛性运动发作表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称
13、的强直性运动症状(如:表现为不对称的强直性运动症状(如:附加运动区发作)附加运动区发作)表现为典型(颞叶)自动症表现为典型(颞叶)自动症 表现为过多运动性自动症表现为过多运动性自动症 表现为负性肌阵挛表现为负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发为全面性发作继发为全面性发作局灶性癫痫综合征中的反射性动作局灶性癫痫综合征中的反射性动作持续性发作类型持续性发作类型全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态 全身性强直全身性强直-阵挛癫痫持续状态阵挛癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持
14、续状态强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态 Kojewnikow持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫 持续性先兆持续性先兆 边缘系统性癫痫持续状态(精神运动边缘系统性癫痫持续状态(精神运动 性持续状态)性持续状态)伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态反射性发作的诱发性刺激反射性发作的诱发性刺激 视觉刺激视觉刺激 闪烁光刺激闪烁光刺激(注明特殊的颜色注明特殊的颜色)图形图形 其他视觉刺激其他视觉刺激 思考,音乐,进食,操作,躯体感觉,思考,音乐,进食,操作,躯体感觉,本体感觉,阅读,热水,惊吓本体感觉,阅读,热水,惊吓
15、 常见的发作类型常见的发作类型部分性发作(限局性)部分性发作(限局性)简单部分性简单部分性 复杂部分性复杂部分性 部分性泛化为全身性部分性泛化为全身性全身性发作全身性发作 失神发作(典型和非典型)失神发作(典型和非典型)肌阵挛发作肌阵挛发作 强直强直阵挛发作阵挛发作 强直发作强直发作 阵挛发作阵挛发作 失张力性发作失张力性发作 痉挛痉挛失神与不典型失神的区别失神与不典型失神的区别 典典 型型 失失 神神 不典型失神不典型失神病因病因 原发性原发性 症状性症状性年龄年龄 420岁岁 任何年龄任何年龄持续时间持续时间 1020秒秒 较长较长意识丧失意识丧失 完完 全全 不完全不完全开始开始 突突
16、然然 不太突然不太突然 典型失神典型失神 不典型失神不典型失神终止终止 突突 然然 不太突然不太突然发作频率发作频率 频频 较较 少少诱发诱发 常常 易易 较较 少少合并症状合并症状 可有、不明显可有、不明显 自动症、植物神经自动症、植物神经 症状、肌张力改变症状、肌张力改变EEG 3C/S(背景正常)(背景正常)1.52.5C/S(背景异(背景异常)常)疗效疗效 好好 差差失神与复杂部分性发作的鉴别失神与复杂部分性发作的鉴别 失失 神神 复杂部分性复杂部分性神经发育神经发育 正正 常常 可有异常可有异常年龄年龄 儿童或青少年儿童或青少年 任何年龄任何年龄发作持续时间发作持续时间 数数 秒秒
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