小儿肝硬化.pdf
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1、九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html疾病名:小儿肝硬化英文名:pediatric hepatic sclerosis缩写:别名:pediatric cirrhosis;pediatric liver cirrhosis;小儿肝硬变ICD号:K74.6分类:儿科概述:肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,其病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。流行病学:本病小儿比成人发病率低。越来越多的资料表明,小儿肝
2、硬化的发生率虽不如成人高,但也并非少见。儿童期肝炎后肝硬化病原以乙型肝炎病毒为主。浙江陈志如等报道,在477例各型小儿肝炎中,伴肝炎后肝硬化50例(11.48%),其中乙型肝炎病毒标记阳性者39例(8.27%)。这39例肝硬化患者中最小为4月龄,平均年龄8岁。Maggiore等报道,经肝活检证实的11例乙型肝炎病毒感染后所致小儿慢性活动性肝炎,平均年龄仅16.7月龄,均系围生期感染。其中3例伴有肝硬化。邓平非等报道,1例由母婴传播所致的仅存活70min的死婴,系典型的坏死后性肝硬化,并在肝组织中检出HBsAg。病因:感染是导致小儿肝硬化的主要病因,先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿
3、肝硬化较常见的病因:1.感染 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。2.先天性遗传代谢异常 肝豆状核变性(Wilsons disease),肝糖原累积症(型),半乳糖血症,1抗胰蛋白酶缺乏症,先天性酪氨酸血症(congenital tyrosinosis),遗传性果糖不耐受症,范可尼综合征(Fanconi syndrome),胰腺囊性纤维性变file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(第 110 页)2008-4-27 15:08:31CDD CDD CDD
4、CDD九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(mucoviscidosis),-脂蛋白缺乏症(lipoproteinemia),遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber病),血色素沉着症(hemochromatosis)特发性遗传性血色病(IHC),新生儿血色病(NHC),继发性血色病,过氧化物酶体病(peroxisomal disorders,PD)脑-肝-肾综合征(又称Zellwegar综合征), 胆管发育不良伴三羟粪甾烷酸血症(biliary hypoplasia with trihydroxy coprostanic acidemia,THCA)。3
5、.后天性代谢异常 乙醇中毒,营养性,中毒性(新生儿感染中毒、毒素、药物)。4.免疫异常 自家免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁性肝硬化(PBC),小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。5.肝及胆管囊性疾病(cystic diseases of the biliary tract and liver)先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF),先天性肝内胆管扩张症Caroli病),先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。6.淤血性肝硬化 Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎。7.隐源性肝硬化 印度儿童肝硬化(India
6、n childhood cirrhosis,ICC)、家族性肝硬化(familial cirrhosis,又称Alper病)。发病机制:1.发病机制(1)感染:因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后,渐进展为肝硬化,儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎(表1);急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;新生儿因免疫功能不完善,感染肝炎后呈亚临床过程,易发展成慢性肝炎或肝硬化;巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染,先天梅毒均易侵犯肝脏,发展为慢性肝炎、肝硬化;寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化,但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时
7、易导致肝硬化。file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(第 210 页)2008-4-27 15:08:31CDD CDD CDD CDD九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(2)遗传性或先天性代谢缺陷:主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏,致肝硬化。常见有肝豆状核变性、1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等;含铁血黄素沉着症和血色沉着症(hemachromatosis)的后期进展为肝硬化,但较罕见;Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染
8、色体隐性遗传病,为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致,以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现,伴有铁代谢异常。(3)毒物及药物中毒:如砷、磷、铋、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒。(4)免疫异常:法国学者Vajro等对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究,其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例,前者32%发展为肝硬化,而后者为89%。可见在法国儿童的肝炎后肝硬化中,自身免疫性肝炎占病因学首位。(5)肝及胆管囊性疾病:为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病,病因不详,约4
9、0%为同胞儿,解放军302医院收治过同胞兄妹为CHF,确诊主要靠肝活检。Caroli病遗传方式同CHF,确诊靠B超、CT,必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。(6)淤血性肝硬化:由于肝静脉血管畸形。血栓形成,慢性充血性心力衰竭,慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(第 310 页)2008-4-27 15:08:31CDD CDD CDD CDD九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(7)其他原因:未能确定病因者并不少见。印度儿童肝硬化主要发生于印度及其邻近地区,西非及中
10、美洲地区亦有报告,多于13岁发病,肝肿大为最初表现,其他尚有发热、厌食及黄疸,多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。2.病理变化 肝硬化的特点是结缔组织增生。较多肝细胞或肝小叶的肝细胞变性、坏死后。纤维组织增生取代正常肝组织,若病变累及邻近数个小叶则小叶结构紊乱,支架塌陷。由于纤维组织的收缩及再生结节的挤压,使肝内血流障碍,可致门脉高压,病变继续进行,形成侧支循环。一般分为门脉性、坏死后性及胆汁性肝硬化三型,晚期常为混合型。(1)门脉性肝硬化(portal cirrhosis):小儿较成人少,由于慢性肝炎或肝充血,早期肝脏多肿大,后期缩小,质坚硬,表面不规则呈颗粒或结节状。组织学
11、可见肝细胞变性或坏死,肝小叶正常结构破坏,有大小不等的再生结节,结节周围及汇管区纤维组织增生,分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生。肝血管网被压、移位。(2)坏死后性肝硬化(post necrotic cirrhosis):多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小,质变硬,肝实质多呈大块坏死,累及一个或数个小叶,网状支架塌陷,结缔组织增生,呈较宽的纤维束。邻近坏死区的肝细胞再生,形成结节,大小不一。较大的结节内常存在有正常的肝小叶。纤维组织中炎性细胞浸润及胆管增生较明显。(3)胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis):在小儿多为继发性,其病理变化主要为
12、明显的肝细胞及小胆管内胆汁淤积。组织学见汇管区结缔组织增生,其中可有新生胆管及炎性细胞浸润。肝内小胆管扩张,有胆汁淤积及胆栓形成。增生的结缔组织在小叶间及小叶内生长,肝细胞无明显再生。临床表现:肝硬化临床症状悬殊,代偿期可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大,脾脏亦可增大。失代偿期临床表现逐渐明显,患儿渐见消瘦、乏力,出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣,但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗,常伴有贫file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html(第 410 页)2008-4-27 15:08:31CDD CDD CDD CDD九济科技
13、file:/C|/html/儿科/小儿肝硬化.html血。后期侧支循环形成,有食管下端及胃底静脉曲张,为门脉高压的结果。1.门脉性肝硬化 起病过程较缓慢,可潜伏数年。2.坏死后性肝硬化 这类肝硬化一旦发生,其发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。进展较慢者,可逐渐出现肝硬化的症状和体征。但多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸、消化道症状,易误诊为急性肝炎。北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例,自症状出现至死亡多数为23个月,最短11天,最长的2例分别为半年及2年3个月。肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系,新生儿及婴儿肝炎发展速度较快,有病理资料证明新生儿肝炎发
14、展为肝硬化,多在16个月内死亡。3.胆汁性肝硬化 可分为2型:(1)原发性:有特殊的临床表现。多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅,肝显著增大。黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。病程呈良性经过,可达数年,终因肝硬化、肝衰竭及消化道出血而恶化。本病与肝炎病毒的关系尚未明了。也可能与自身免疫有关。(2)继发性:在小儿时期,主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术。并发症:1.上消化道出血
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