特发性震颤学习.pptx
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1、 特发性震颤特发性震颤(essential tremor,ET)又称原发性震颤、又称原发性震颤、家族性或良性特发性震颤家族性或良性特发性震颤、遗传性震颤、老年性震颤等。、遗传性震颤、老年性震颤等。是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。三分之一左右都有家族史,所以和遗传有很大关系。三分之一左右都有家族史,所以和遗传有很大关系。本病可见于任何年龄,但多见于本病可见于任何年龄,但多见于4040岁以上的中老年人。岁以上的中老年人。第1页/共18页 特发性震颤临床表现特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影
2、响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。第2页/共18页 特发性震颤临床表现主要表现为姿势性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿势性震颤和头部震颤。震颤在发病1020年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能
3、力受到损害。第3页/共18页特发性震颤临床表现特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持24h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,但如果饮酒后震颤不减轻不能作为排除性标准根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。第4页/共18页特发性震颤的检查血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。1.CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别
4、诊断有意义。2.肌电图(EMG)可记录到48Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间2050Hz放电频率。3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。第5页/共18页特发性震颤的诊断1.震颤的临床分级1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。0级:无震颤。1级:很轻微震颤(不易发现)。2级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。3级:明显的幅度24cm部分致残性震颤。4级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。第
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