B淋巴母细胞淋巴瘤.pptx
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1、B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(前体B细胞急性淋巴细胞白血病)梁玉华编辑1主要内容概念及流行病学特点病因临床表现诊断分期治疗预后2概念淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。3概念2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中,LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL,包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。4LBL与ALL的异同相同之处LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病(ALL)具有高度类似特征。不同之处近年有研究认为,T-LBL和T-ALL的基因
2、表达谱存在差异。以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL,骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%则诊断为B-ALL。5流行病学特点LBL仅占NHL的2%-3%。LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和0.1/10万,整体男女比例约2:1。全球ALL发病率估计在14.75/10万。我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。6病因LBL的病因目前仍不清楚,可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。7病因遗传因素环境因素感染因素 嗜人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌(HP)。8临床表现T-LBL年龄约25岁有纵膈、骨髓和中枢侵犯以浅表淋巴结肿大、纵
3、膈压迫如咳嗽气短等症状起病。皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。B-LBL发病年龄比T-LBL稍大。常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。纵膈和骨髓累及少见。9诊断形态学特征 在组织病理形态上,LBL胞体中等大小,细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松,核膜明显而形态不规则,核仁不明显或呈小核仁,多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性,核/质比高,核分裂多见。10诊断免疫学特征 采用免疫组化学和(或)流式细胞仪确定组织标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断B-LBL常用的指标。11分期前检查详细的体格检查血液和生化检验全身CT骨髓穿刺和活检12
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