肥厚型心肌病分析.pptx
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1、第一节肥厚型心肌病的病因及流行病学特点第二节肥厚型心肌病的病理及病理生理改变第三节肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断第四节肥厚型心肌病的内外科治疗第1页/共49页第一节 肥厚型心肌病的病因及流行病学特点病因肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因遗传疾病至少25个基因,超过1400个位点的突变与肥厚型心肌病的发病有关这些基因多为编码肌小节结构蛋白的基因第2页/共49页致病基因第3页/共49页流行病学特点约为0.2%发病率约为1.3%年死亡率约为0.9%年猝死率第4页/共49页流行病学特点我国肥厚型心肌病发病率为0.16%0.16%,据此推算,我国大约有200200万患者,Am
2、 J Med 2004;116:14-18第5页/共49页流行病学特点第6页/共49页第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变大体病理改变心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大第7页/共49页组织病理改变1 1心肌细胞肥大2 2心肌细胞排列紊乱3 3心肌纤维化第8页/共49页组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织第9页/共49页组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织第10页/共49页病理生理改变:左室流出道梗阻第11页/共49页病理生理改变:左室舒张功能障碍左室舒张功能障碍肌小节对钙的敏感性增加心肌纤维化所致室壁顺应性降低心肌能量代谢障碍第12页/
3、共49页第三节 肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断第13页/共49页 HCM患者常见的症状终身不发病心源性猝死最常见的是:心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,黑蒙,眩晕等第14页/共49页HCM患者常见的体征存在左室流出道显著梗阻的患者胸骨左缘第3-3-4 4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音部分患者可闻及心尖部收缩期杂音第15页/共49页HCM患者常见的体征使心肌收缩力增强或容量较少的活动,会增加杂音使心肌收缩力降低或容量增加的活动,会减轻杂音第16页/共49页2023/3/29第17页/共49页超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术第18页/共49页2023
4、/3/29HCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断胸骨旁长轴胸骨旁长轴胸骨旁短轴胸骨旁短轴心尖四腔心心尖四腔心第19页/共49页二维及M M型超声心动图提示:1.1.室壁显著肥厚,尤其以室间隔中上部为甚2.2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小3.3.大部分患者左心房明显扩大4.4.二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAMSAM征)HCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断第20页/共49页HCM的超声心动图诊断频谱及组织多普勒:1.1.显示左室流出道梗阻,并估算梗阻部位前后压力阶差2.E2.E峰AAA峰为假性正常化 3.3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢,根据E/eE/e,可估算左房压,间接反映左室
5、充盈压,E/eE/e,1515说明左房压显著提高,说明预后不佳123第21页/共49页2023/3/29运动负荷超声心动运动负荷超声心动图对图对HCM的评估的评估静息状态下静息状态下运动后运动后第22页/共49页2023/3/29心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用使用微泡造影剂前使用微泡造影剂前使用微泡造影剂后使用微泡造影剂后第23页/共49页2023/3/29SPECT心肌灌注显像心肌灌注显像SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现,多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死
6、的标志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在,表明心肌缺血和心肌坏死并存,可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗,灌注显像的异常表现可得到纠正第24页/共49页2023/3/29SPECT心肌灌注显像心肌灌注显像第25页/共49页2023/3/29PET/CT评估评估HCM患者冠状动脉血流储备患者冠状动脉血流储备第26页/共49页2023/3/29PET/CT评估评估HCM患者冠状动脉血流储备患者冠状动脉血流储备获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、RCA)的冠状动脉血流量(MBF)静脉泵入腺苷获得药物负荷状态下的LAD,LCX 和RCA的
7、MBF根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值,计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备(MFR)研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低,提示存在微血管功能障碍第27页/共49页2023/3/29微血管功能障碍的组织病理学基础微血管功能障碍的组织病理学基础第28页/共49页2023/3/29HCM的磁共振影像诊断形态学诊断第29页/共49页2023/3/29HCM的磁共振影像诊断的磁共振影像诊断钆延迟强化显像钆延迟强化显像第30页/共49页2023/3/29HCM的磁共振影像诊断的磁共振影像诊断钆延迟强化显像钆延迟强化显像LGE:-LGE:+第31页/共49页其他辅助检
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