肾病综合征医学课件PPT医学PPT课件.ppt
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1、肾病综合征银河酒店http:/ 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)诊断标准是:尿蛋白大于3.5g/d;血浆白蛋白低于30g/d;水肿;血脂升高。其中两项为诊断所必需。银河酒店新闻源http:/ 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化继发性继发性 过敏性紫癜过敏性紫癜 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 糖尿病肾病糖尿病肾病 乙肝病毒相关乙肝病毒相关 过敏性紫癜过敏性紫癜 肾淀粉样变性肾
2、淀粉样变性 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或尸体肿瘤性淋巴瘤或尸体肿瘤性 球探网http:/www.bet007.org/admin163/login.php病理生理一、大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致原尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排除病理生理二、血浆蛋白变化 NS时大量白蛋白从尿
3、中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著,以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。病理生理三、水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是主要原因。今年的研究表明,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素
4、在NS水肿发生机制中起重要作用。病理生理四、高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。病理类型及临床特征一、微小病变型肾病 光镜下肾小球正常,近曲小管可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下由广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,是本病的特征性改变和主要诊断依据。MDS约占儿童原发性NS的80-90%,成人20-25%;男多于女,好发于儿童,老年人发病率呈增高趋势。典型的临床表现为NS,仅15%伴镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压。本病约30-40
5、%可能在发病后数月内自发缓解。90%对激素敏感,治疗2W左右开始利尿尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性,血浆白蛋白逐渐恢复正常,最终达到临床完全缓解本病复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,可能转变为系膜增生性,进而为局灶节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。病理类型及临床特征二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫增生,分为轻、中、重度。免疫病理:可分为IgA肾病(IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(IgG或IgM沉积为主),均伴有C3于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜:系膜区可见到电子致密物。在我国的发生率很高,在
6、原发NS中占30%男多于女,好发于青少年。约50%有前驱感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表现为急性肾炎综合征,部分为隐匿起病。非IgA约50%表现为NS,约70%伴有血尿;而IgA几乎均有血尿,约15%出现NS。随肾病变程度由轻至重,肾功能不全及高血压发病率逐渐增加。对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重有关。病理类型及临床特征三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理:IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜:系膜区和内皮下可见电子致密物。约占我国原发性NS的10%。男多于女
7、,好发于青壮年。约1/4-3/4常在上呼吸道感染后发病,表现为急性肾炎综合征;约50-60%为NS,几乎均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;少数为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。约50-70%C3持续降低,对提示本病 有重要意义。治疗困难,激素及细胞毒药物 治疗可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效 差。进展较快,发病10年约有50%进展至CRF。病理类型及临床特征四、膜性肾病 光镜:肾小球弥漫病变,早期仅于基底膜上皮侧肩多数排列整齐的嗜复红小颗粒,进而有钉突形成,基底膜逐渐增厚免疫病理:IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜:早期可见基底膜上皮
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