儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范.doc
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1、儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1诊断标准 :需要符合下列5项条件 :(1)全血细胞减少,如只有12系下降,则需有血小板计数降低。(2)一般无脾肿大。(3)骨髓至少1个 部位增生减低或重度减低 ,伴有巨核细胞明显减少(全片 3个月进展到上述 SAA标准者。一般慢性再障(CAA):外周血象未达到SAA标准者 。3其它参考分型:(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA):国外 Camitta诊断标准中,将SAA外周血中性粒细胞绝对计数 或 2010 /L。d感染 :ATG/ALG治疗前需控制原有感染
2、,治疗前3天开始口服庆大霉素、制霉菌素等35天作肠道消毒。适当隔离防护,避免交叉感染。2)环胞霉素A(CSA)剂量与用法 :58 mg/kg/a,分早晚两次口服 。治疗中需监测药物峰血浓度 (服药后4小时),全血峰浓度 300500 ng/ml或 血清峰浓度200400ng/ml。根据血浓度水平酌情调整剂量 。如无条件检测血浓 度,则 药物剂量在56 mg/kg/a为宜。疗程一般至少6个月,见效后需继续服用 ,直到血象达到最高值,再继续服用 1年,然后非常缓慢地逐渐渐量 ,维持治疗1年以上。用药期间每天 口服 甲基泼尼松龙 4 mg,作为辅助治疗。主要不良反应与防治:常见不良反应为肝肾损害,高
3、血压,多毛症,齿龈肿胀等 ,但均为可逆性。 其中最为严重的是肾脏损害和高血压 ,二者常同时 出现 ,多与剂量过大血浓度过高有关。严重齿龈者 常导致局部渗血不止和继发感染 ,也是不得 己减低 剂量或停 止治疗 的重要 因素 。CSA虽为免疫抑制 剂,但并无明显增加感染机会的倾向。3)大剂量免疫球蛋白(HDIG):剂量与用法 :每次 1.0 g/kg/a,静脉点滴 ,每4周一次 ,共 610次。不良反应与防治 :HDTG治疗中偶见过敏反,治疗之前使用常规剂量皮质激素或Hl受体阻滞剂(如异丙嗪)。4)联合免疫抑制治疗 :同时应用 2种 以上免疫抑制剂 ,如 ATG+CSA+HDIG、ATG+CSA、
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