皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹.ppt
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1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院厦门大学附属中山医院 陈琪陈琪10/28/20221 教教 学学 目目 的的 与与 要要 求求n了解川崎病的病因和病理改变了解川崎病的病因和病理改变n熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断诊断n掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则疗原则10/28/20222 定定 义义n一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发发n临床特点为急性发热,皮肤黏膜病损和临床特点为急性发热,皮肤黏膜病损和淋巴结肿大淋巴结肿大10/28/20223病因病因n感
2、染感染:病毒、细菌、支原体、立克次体病毒、细菌、支原体、立克次体n免疫反应:患儿免疫系统处于异常活化免疫反应:患儿免疫系统处于异常活化 状态状态n其他因素其他因素 环境污染环境污染 药物药物 化学剂化学剂 洗涤剂洗涤剂10/28/20224发病机制发病机制1n感染原的特殊成分作为超抗原,直接通过与感染原的特殊成分作为超抗原,直接通过与T细胞抗原受体细胞抗原受体V片段结合,激活片段结合,激活CD30+T细胞细胞和和CD40配体表达。配体表达。n在在T细胞的诱导下,细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子n
3、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤一步血管壁损伤10/28/20225发病机制发病机制2n血液流变学改变高聚集、高粘滞、高血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度凝固及低血浓度n血小板形态与功能改变血小板形态与功能改变n血脂代谢异常及氧自由基变化血脂代谢异常及氧自由基变化10/28/20226 病病 理理n本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉,病理过程的分为四期。10/28/20227n期:约期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉天,小动脉周
4、围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。犯。n期:约期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎管炎,血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤栓和动脉瘤n期:约期:约28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞致冠状动脉部分或完全阻塞n期:数月期:数月-数年,病变逐渐愈
5、合,心肌疤痕数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通形成,阻塞的动脉可能再通10/28/20228 临床临床 表表 现现n年龄年龄:好发于婴幼儿,好发于婴幼儿,80%以上患儿以上患儿3岁岁n性别:男性别:男 多于女多于女n特点:发病无明显季节性有自限性特点:发病无明显季节性有自限性n病程:多为病程:多为68周,有心血管症状时可持续周,有心血管症状时可持续 数月至数年数月至数年 10/28/20229主要症状和体征主要症状和体征n发热为最早出现的症状,热型不一,多为发热发热为最早出现的症状,热型不一,多为发热稽留热,体温高达稽留热,体温高达3940度,持续度,持续5天以上,天以上,并
6、对并对抗生素治疗无效抗生素治疗无效n皮肤粘膜表现:多形皮疹,多见于躯干、四肢,皮肤粘膜表现:多形皮疹,多见于躯干、四肢,肛周皮肤发红、脱皮肛周皮肤发红、脱皮。n肢端变化:肢端变化:硬性水肿、指(趾)端脱皮硬性水肿、指(趾)端脱皮n粘膜改变:双眼结膜充血、口唇红、干燥,口粘膜改变:双眼结膜充血、口唇红、干燥,口腔粘膜弥漫性充血,杨梅舌腔粘膜弥漫性充血,杨梅舌n淋巴结肿大淋巴结肿大10/28/202210眼球结膜充血 发发病初期出现,日达病初期出现,日达到高峰。双眼无分泌物到高峰。双眼无分泌物10/28/202211眼睑结膜充血10/28/202212手硬性水肿10/28/202213脚掌红斑10
7、/28/202214指端膜状脱皮10/28/202215肛门周围脱皮10/28/202216 皮皮 疹疹n胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红10/28/20221710/28/20221810/28/202219 口唇、口腔所见口唇、口腔所见n唇色潮红,可有皲裂、出血,草莓舌,唇色潮红,可有皲裂、出血,草莓舌,口腔喉部粘膜弥漫性发红口腔喉部粘膜弥漫性发红10/28/202220口唇皲裂,出血10/28/202221杨梅舌10/28/202222心血管症状和体征心血管症状和体征n急性期(急性期(1-10天):冠状动脉炎天):冠状动脉炎n亚急性期(亚急性期(11
8、-28天):冠状动脉瘤,巨大冠天):冠状动脉瘤,巨大冠状动脉瘤有破裂可能,血栓形成,高血压,心状动脉瘤有破裂可能,血栓形成,高血压,心肌缺血肌缺血n恢复期(恢复期(28-40天):冠状动脉狭窄,梗死,天):冠状动脉狭窄,梗死,心绞痛,心源性休克,猝死心绞痛,心源性休克,猝死n后遗症期:冠状动脉瘤不消失,冠状动脉狭窄,后遗症期:冠状动脉瘤不消失,冠状动脉狭窄,梗死持续存在梗死持续存在10/28/202223其他伴随症状其他伴随症状n脓尿、尿道炎脓尿、尿道炎n腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻n少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高
9、转氨酶升高n间质性肺炎间质性肺炎n偶见无菌性脑膜炎偶见无菌性脑膜炎n关节痛和关节炎关节痛和关节炎10/28/202224病程病程-1一般分四期:一般分四期:1第一期为急性期约第一期为急性期约111天,主要症状天,主要症状明显,可发生严重的心肌炎明显,可发生严重的心肌炎2第二期为亚急性期,约第二期为亚急性期,约23周,症状周,症状缓解,指(趾)端膜状脱皮。重者有心缓解,指(趾)端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂10/28/202225 病程病程 -23第三期为恢复期,为第三期为恢复期,为48周。临床症周。临床症状消退,无心血管损害者逐渐康复,冠状消退
10、,无心血管损害者逐渐康复,冠状动脉瘤者可继续发展,可发生心肌梗状动脉瘤者可继续发展,可发生心肌梗死或缺血性心脏病死或缺血性心脏病4第四期为慢性期或称后遗症期,仅少数第四期为慢性期或称后遗症期,仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年,导致严重的冠状动脉瘤者可迁延数年,导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死肌梗死10/28/202226 辅助检查辅助检查-1n血液改变:轻度贫血,白细胞计数升高血液改变:轻度贫血,白细胞计数升高以中性为主,早期血小板数正常,以后以中性为主,早期血小板数正常,以后升高升高n发热期血沉增快,发热期血沉增快,C反应蛋白增高反应蛋白增高n
11、血浆内皮素升高血浆内皮素升高n抗抗“O”滴度正常滴度正常10/28/202227 辅助检查辅助检查-2n部分病例部分病例SGPT和和SGOT活性升高活性升高n激活的激活的CD4-T细胞增多,细胞增多,CD8-T细胞减细胞减少少n血清血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免和血循环免疫复合物升高;疫复合物升高;TH2类细胞类细胞 因子明显增因子明显增高高n总补体和总补体和C3正常或增高正常或增高10/28/202228辅助检查辅助检查-3n尿检查尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿尿中白细胞可增高或为脓尿n脑脊液检查脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细以淋巴细胞升高为主的白细胞增高胞增高10/2
12、8/202229 辅助检查辅助检查-4n心血管检查:心血管检查:心电图改变:心电图改变:ST段和段和T波改变、波改变、P-R间间 期和期和Q-T间期延长、低电压、心律失常间期延长、低电压、心律失常 10/28/202230 辅助检查辅助检查-5n心血管检查:心血管检查:1.超声心动图检查超声心动图检查:从:从2-3周开始检查,每周一周开始检查,每周一次,主要改变为:心脏扩大、瓣膜改变、心包次,主要改变为:心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞塞2.冠状动脉造影:超声波检查有多发性冠状动脉冠状动脉造影:超声波检查有多发性冠状动脉
13、瘤、或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状瘤、或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影,以观察冠状动脉病变程度,指导治动脉造影,以观察冠状动脉病变程度,指导治疗疗10/28/20223110/28/20223210/28/202233 辅助检查辅助检查-6nX线检查:心脏扩大、肺纹理增多、肺部线检查:心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影可见斑点状影10/28/202234 诊诊 断断 标标 准准n持续发热持续发热5天以上,抗菌素治疗无效天以上,抗菌素治疗无效n四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿:恢复期四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿:恢复期指趾端膜状脱皮。指趾端膜状脱皮。n多形性
14、红斑多形性红斑n眼结合膜充血,非化脓性眼结合膜充血,非化脓性n唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌n颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大以上以上6条中具备包括发热在内的条中具备包括发热在内的5条即可诊断或条即可诊断或4条条+冠状冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊,另外需排除其他疾病动脉炎或冠状动脉瘤可确诊,另外需排除其他疾病10/28/202235鉴别诊断鉴别诊断-1猩红热猩红热n发热、皮疹、脱屑、发热、皮疹、脱屑、杨梅舌杨梅舌n多大于多大于2岁岁n无手足硬肿、趾指端无手足硬肿、趾指端膜样脱皮膜样脱皮n青霉素治疗有效青霉素治疗有效n溶血性链球菌感染溶血性链球菌
15、感染MCLSn同左同左n小婴儿多见小婴儿多见n有手足硬肿、趾指端有手足硬肿、趾指端膜样脱皮膜样脱皮n青霉素治疗无效青霉素治疗无效n目前病因不明目前病因不明10/28/202236 鉴别诊断鉴别诊断-2渗出性多形红斑渗出性多形红斑n发热、皮疹发热、皮疹n有水疱,结合膜及口有水疱,结合膜及口唇疱疹的分泌物多,唇疱疹的分泌物多,有假膜形成有假膜形成MCLSn同左同左n无疱疹无疱疹10/28/202237 鉴别诊断鉴别诊断-3败血症败血症n发热、皮疹发热、皮疹n中毒症状明显,可有中毒症状明显,可有中毒性休克中毒性休克n有感染灶存在有感染灶存在nWBC增高,血培养增高,血培养阳性阳性MCLSn同左同左n
16、结膜充血、口唇鲜血、结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌皲裂和杨梅舌nWBC升高、轻度贫升高、轻度贫血、血培养阴性血、血培养阴性10/28/202238 鉴别诊断鉴别诊断-4幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎n发热、皮疹发热、皮疹n关节肿痛并呈梭形肿关节肿痛并呈梭形肿大大n病程长,发热时间长病程长,发热时间长n皮疹反复出现皮疹反复出现n无口唇红、皲裂,无无口唇红、皲裂,无指趾端硬肿及膜样脱指趾端硬肿及膜样脱皮皮MCLSn同左同左n指趾关节呈梭形肿胀,指趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直并有疼痛和强直n有口唇红、皲裂,无有口唇红、皲裂,无指趾端硬肿及膜样脱指趾端硬肿及膜样脱皮皮10/28/20223
17、9治疗治疗1n急性期和亚急性期治疗急性期和亚急性期治疗1一般治疗注意休息,保证营养,改善全身状态。一般治疗注意休息,保证营养,改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维 生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。2 阿司匹林阿司匹林具有抗炎、抗凝作用具有抗炎、抗凝作用 3静脉注射丙种球蛋白(静脉注射丙种球蛋白(IVIG)4其他其他 a.肾上腺皮质激素(目前有争议)肾上腺皮质激素(目前有争议)b.根据病情给予对症和支持治疗根据病情给予对症和支持治疗10/28/202240阿司匹林应用方法阿司匹林应用方法
18、n可单独应用或与可单独应用或与IVIG合用合用n剂量:开始时每日剂量:开始时每日3050mg/(kg.d),分分34次口服;退热后可减为每天次口服;退热后可减为每天35mg/(kg.d),一次顿服,持续用药到,一次顿服,持续用药到症状消失,血沉正常,共约症状消失,血沉正常,共约68周。周。n有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素用维生素E或潘生丁,直至冠状动脉内径或潘生丁,直至冠状动脉内径缩到缩到3mm10/28/202241阿司匹林应用机理阿司匹林应用机理n小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用预
19、防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生,抑制血小板环氧化酶产生,阻断血栓素阻断血栓素A2)n大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶,影响前列腺素酶,影响前列腺素I2的形成,从而促进血栓的形成,从而促进血栓形成,所以用量要适当形成,所以用量要适当n如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林,反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林,待肝功能改善后再以阿司匹林继续待肝功能改善后再以阿司匹林继续10/28/202242IVIG应用方法应用方法现有三种方法:现有三种方法:1400mg/(kg.
20、d),以,以5%稀释成稀释成5%溶液作溶液作静脉滴入。按静脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度,于速度,于2小小时内滴毕。连用时内滴毕。连用45天。天。21g/(kg.次次)X2天天32g/(kg.次次)X1天天第第3种方法热退迅速,防止动脉瘤形成疗效最好种方法热退迅速,防止动脉瘤形成疗效最好10/28/202243IVIG应用机制应用机制n抑制自身抗体产生抑制自身抗体产生n中和引起异常免疫反应的抗原中和引起异常免疫反应的抗原n调节细胞因子的活性调节细胞因子的活性n抗独特型抗体,阻断自身抗体活性抗独特型抗体,阻断自身抗体活性n与自身抗体竞争结合靶细胞上与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段段n抑
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