皮肤黏膜淋巴结综合征课件.ppt
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1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome(川 崎 病)Kawasaki Disease概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后定定 义义n n川崎病川崎病川崎病川崎病(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,MucocutaneusMucocutaneusMucocutaneusMucocutaneus Lymph Node Lymph Node
2、 Lymph Node Lymph Node SydromsSydromsSydromsSydroms简称简称简称简称KDKDKDKD或或或或MLNS)MLNS)MLNS)MLNS)由川崎富由川崎富由川崎富由川崎富作于作于作于作于1967196719671967年首先报告,年首先报告,年首先报告,年首先报告,1976197619761976年正年正年正年正式命名为川崎病,此病是一种病式命名为川崎病,此病是一种病式命名为川崎病,此病是一种病式命名为川崎病,此病是一种病因未明,临床以发热、皮疹、手因未明,临床以发热、皮疹、手因未明,临床以发热、皮疹、手因未明,临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充
3、血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。为特点。为特点。为特点。一般情况一般情况n n以东方民族、特别是日裔占很高比例,以东方民族、特别是日裔占很高比例,发病呈小流行性、地方性。发病呈小流行性、地方性。n n全年均可发病,冬季和春季发病率较高,全年均可发病,冬季和春季发病率较高,一般以一般以4-94-9月多见。月多见。n n半数以上为半数以上为2 2岁以下的儿童岁以下的儿童 ,80%,80%为为5 5岁儿岁儿童。童。n n
4、男:女为男:女为 1.5:11.5:1。6版版第第好发于好发于618月月80%85%在在5岁以内岁以内概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后 病病 因因n病因不清病因不清n n感染:感染:n n 细菌细菌细菌细菌n n 病毒病毒病毒病毒n n 立克次体立克次体立克次体立克次体n n变态反应:变态反应:n n患者血在急性期中患者血在急性期中患者血在急性期中患者血在急性期中IgEIgEIgEIgE升高,恢复期下降升高,恢复期下降升高,恢复期下降升高,恢复期下降n n患者血管壁中有患者血管壁中有患者血管壁中有患者血管壁中有
5、IgGIgGIgGIgG、IgMIgMIgMIgM沉着沉着沉着沉着6版版第第n n化学因素:化学因素:n n 与环境污染、毒物因素、药物的毒性与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。作用或过敏等因素有关。n n物理因素物理因素 n n遗传因素遗传因素感染感染 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎,全身性血管炎,冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素素,中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细
6、胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制发病机制概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第病病 理理 主要病理为全身性血管炎,主要病理为全身性血管炎,病理变化为血病理变化为血管周围炎,内膜炎或全层血管炎,以冠状管周围炎,内膜炎或全层血管炎,以冠状动脉受累最明显,心血管系统受累是本病动脉受累最明显,心血管系统受累是本病致死的重要因素。致死的重要因素。期期:数月数月数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期:大概大
7、概4周周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:1021d,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:19d,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。6版版第第正常冠状动脉正常冠状动脉6版版第第病例变化初期病例变化初期(1)小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎;)小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎;(2)中等和大动脉极其周围发炎;()中等和大动脉极其周围发炎;(3)淋巴)淋巴细胞
8、和其它白细胞浸润及局部水肿。细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。6版版第第病理变化极期病理变化极期 200血管急性炎变大多消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗血管急性炎变大多消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。6版版第第冠状动脉血栓形成冠状动脉血栓形成冠状动脉造影冠状动脉造影6版版第第冠冠状状动动脉脉瘤瘤冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第临床表现临床表现n n(一)主要症状:(一)主要症状:n n 发热:
9、发热:最先出现的症状,持续发热,体温在39-40,持续7-20天,稽留热或弛张热;抗生素治疗无效。6版版第第6版版第第 球结膜充血球结膜充血:常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散结合膜炎结合膜炎n n 皮肤改变:皮肤改变:皮肤改变:皮肤改变:n n 本病的第二个特征本病的第二个特征.发热后发热后2 25 5天出疹,天出疹,皮疹以向心性、多形性,顺序为四肢、胸皮疹以向心性、多形性,顺序为四肢、胸腹、躯干,最常见的皮疹形态为遍布全身腹、躯干,最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹,无水泡及结痂。肛周皮的荨麻疹样皮疹,无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。肤发红、脱皮。6版版第第 粘粘
10、粘粘膜膜膜膜改改改改变变变变:口口咽咽部部改改变变明明显显,充充血血为为特特征征而而非非化化脓脓性性,表表现现为为口口唇唇干干裂裂、潮潮红红、口口腔腔粘粘膜膜弥弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂 草莓舌草莓舌6版版第第 四肢末端变化:四肢末端变化:在急性发热早期一周左右手足出现水肿,指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似,继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮,重者指甲脱落,甲床处亦可发生横沟。6版版第第膜膜 样样 脱脱 屑屑硬性水肿6版版第第趾端脱皮趾端脱皮6版版第第皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种
11、处红斑6版版第第 淋巴结炎:一般在发淋巴结炎:一般在发热同时或发热后三天热同时或发热后三天内出现,常为颈部单内出现,常为颈部单侧,少数为双侧,坚侧,少数为双侧,坚硬有触痛,拇指至鸡硬有触痛,拇指至鸡蛋大小,表面不红,蛋大小,表面不红,无化脓,热退消散无化脓,热退消散 颈颈淋巴结肿大淋巴结肿大(二)川崎病心脏损害二)川崎病心脏损害冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害,多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉6版版第第冠状动脉瘤冠状动脉瘤n n冠状动脉冠状动脉8mm8mm可诊断冠状动脉瘤;可诊断冠状动脉瘤;n n多发生在病程多发生在病程2323周,发生率周,发生率1530%1530%(急性期末治疗者
12、);(急性期末治疗者);n n采用二维超声心动图探测冠状动脉病变,采用二维超声心动图探测冠状动脉病变,安全,可靠,重复性好;安全,可靠,重复性好;n n与冠状动脉造影比较特异性与冠状动脉造影比较特异性97%97%敏感敏感性性100100%。6版版第第巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤6版版第第n n年龄年龄1 1岁岁n n男性男性n n长期发热(持续长期发热(持续2 2周以上或有再发)周以上或有再发)n n心脏改变:奔马律,心律失常,心心脏改变:奔马律,心律失常,心脏扩大脏扩大 n n心电图异常:心电图异常:PRPR间期延长,间期延长,Q Q波波冠状动脉损害的高危因素:临床指标间质性肺炎间质性肺炎无
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