皮肤黏膜淋巴结综合征ppt课件.ppt
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1、6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征ppt课件 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病又
2、称川崎病(Kawasaki disease)为原因未明全身性血管炎综合征,主要影为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。响中动脉。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎(年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病,以亚裔儿童为多见全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多,呈散发或小流行发病率逐年增多,呈散发或小流行;5岁以下占岁以下占80%,平均年龄,平均年龄1.5岁岁;男男:女女=1.5:1 20%发生冠状动脉
3、损害(发生冠状动脉损害(CAL),),继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后 病因不清病因不清感染:细菌、病毒、尼克次体等。感染:细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景遗传背景:家族发病、双胎发病。家族发病、双胎发病。感染感染 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎,全身性血管炎,冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素素,中毒性休克综合征毒素-1-
4、1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制发病机制APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原,抗原,Super-antigen:超抗原,超抗原,MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制超抗原超抗原超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞
5、淋巴细胞淋巴细胞(凋亡(凋亡(凋亡(凋亡)IL-1IL-1,IL-6IL-6,TNF-TNF-(P53 P53)B B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡淋巴细胞多克隆活化(凋亡淋巴细胞多克隆活化(凋亡淋巴细胞多克隆活化(凋亡)自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害血管壁损害血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊
6、断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 血管炎血管炎,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。概述概
7、述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 发热发热发热发热:持续持续持续持续1212周或更长周或更长周或更长周或更长,抗生素治疗无效;抗生素治疗无效;抗生素治疗无效;抗生素治疗无效;球结合膜充血球结合膜充血球结合膜充血球结合膜充血,无脓性分泌物;无脓性分泌物;无脓性分泌物;无脓性分泌物;口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血,草莓舌草莓舌草莓舌草莓舌,唇皲裂;唇皲裂;唇皲裂;唇皲裂;掌跖红斑掌跖红斑掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿肢端硬性水肿肢端硬性水肿肢端硬性水肿,恢复期指趾端恢复期
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