尿崩症诊治进展课件.pptx
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1、定义定义 尿崩症(尿崩症(DI)是由于下丘脑)是由于下丘脑-神经垂体神经垂体病变引起精氨酸加压素(病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿)又称抗利尿激素(激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性),后者为肾性尿崩症(尿崩症(NDI)。尿崩症常见于青壮年,男)。尿崩症常见于青壮年,男女之比为女之比为2:1,遗传性,遗传性NDI多见于儿童。多见于儿童。分类分类下
2、丘脑下丘脑-神经垂体分泌神经垂体分泌AVPAVP不足不足:中枢性中枢性肾脏对肾脏对AVPAVP反应缺陷反应缺陷:肾性肾性 临床综合征临床综合征 主要表现主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿尿、低渗透压尿AVPAVP的结构和合成的结构和合成精氨酸血管加压素精氨酸血管加压素,9,9肽肽,分子量分子量10841084AVP-NPII:AVP-NPII:信号肽、信号肽、AVPAVP序列、神经垂体素转序列、神经垂体素转 运蛋白运蛋白IIII序列、残基多肽序列、残基多肽(39a)(39a)AVPAVP的结构和合成的结构和合成下丘脑视上核下丘脑视上核,室旁核室旁核 AV
3、P-NPII AVP-NPII分泌颗粒分泌颗粒 纤维束通路纤维束通路 垂体后叶贮存垂体后叶贮存 血浆容量血浆容量,血渗透压感受器血渗透压感受器 释放入血释放入血AVPAVP受体受体G G蛋白偶联受体蛋白偶联受体,加压素加压素/催产素受体家催产素受体家族成员族成员 V1aRV1aR:血管和肝脏血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bRV1bR:垂体垂体ACTHACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2RV2R:肾小管肾小管调节体内水代谢调节体内水代谢 基因突变基因突变致肾性尿崩症致肾性尿崩症AVPAVP的作用的作用调节体内水
4、代谢调节体内水代谢,维持水平衡维持水平衡促进平滑肌收缩促进平滑肌收缩:周围及内脏小动脉周围及内脏小动脉 失血和失水时失血和失水时催产、排乳作用催产、排乳作用(微弱)(微弱)直接促进直接促进ACTHACTH释放释放其它:其它:增加记忆功能、促进肝糖原分解增加记忆功能、促进肝糖原分解AVPAVP的作用的作用调节体内水代谢调节体内水代谢,维持水平衡维持水平衡 AVPAVP远曲小管和集合管远曲小管和集合管AVPRAVPR结合结合 激活蛋白激酶,膜蛋白磷酸化激活蛋白激酶,膜蛋白磷酸化 水孔蛋白水孔蛋白2 2表达表达水份重吸收水份重吸收AVP AVP 分泌的调节分泌的调节血浆渗透压感受器(血浆渗透压感受器
5、(主要主要)血钠浓度?血钠浓度?血浆渗透压血浆渗透压280mOsm,Avp295mOsm,AVP295mOsm,AVP分泌达最大值分泌达最大值容量感受器(容量感受器(血容量剧烈变化时血容量剧烈变化时)化学感受器(颈动脉体)化学感受器(颈动脉体)Po2,Pco2Po2,Pco2促进促进AVPAVP释放释放中枢性尿崩症的病因和发病机理中枢性尿崩症的病因和发病机理血浆渗透压感受器敏感性受损血浆渗透压感受器敏感性受损下丘脑视上核、室旁核合成下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPAVP-NP或异常或异常轴突通路或垂体后叶受损轴突通路或垂体后叶受损原发性原发性:占:占1/21/21/31/3:神经元数目减少
6、,:神经元数目减少,AVPAVP合成酶缺陷合成酶缺陷,抗分泌抗分泌AVPAVP细胞抗体细胞抗体继发性继发性:外伤:外伤(10%)(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病疾病、自身免疫性疾病遗传性遗传性:可能为渗透压感受器缺陷:可能为渗透压感受器缺陷 2020号染色体上编码号染色体上编码AVP-NPAVP-NP基因突变基因突变 WolframWolfram综合征综合征垂体手术后垂体手术后:半数出现尿崩半数出现尿崩,多一过性多一过性,3-7,3-7天恢复天恢复肾性尿崩症的病因和发病机理肾性尿崩症的病因和发病机理肾脏对肾脏对AVPAVP反应的各环节损害反应的各
7、环节损害 AVPAVP受体缺陷受体缺陷(基因突变基因突变)酶或细胞膜钠泵的抑制酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少靶细胞数目减少 钙在肾沉积钙在肾沉积遗传性遗传性:X X 连锁隐性遗传连锁隐性遗传:编码肾编码肾AVPAVP受体基因突变受体基因突变(90%)(90%)常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白编码水孔蛋白2 2基因突变基因突变(10%)(10%)继发性继发性:肾小管功能损害,慢性肾盂肾炎,药物,电解质:肾小管功能损害,慢性肾盂肾炎,药物,电解质 紊乱紊乱妊娠期尿崩症妊娠期尿崩症妊娠中期开始妊娠中期开始,分娩后终止分娩后终止可能原因可能原因
8、 肾小管对肾小管对AVPAVP敏感性下降敏感性下降 肾脏产生肾脏产生PGPG增加增加,拮抗拮抗AVPAVP 胎盘产生胎盘产生AVPAVP酶酶,AVP,AVP代谢廓清增加代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症临床表现临床表现多尿多尿:2.52.520L/24h20L/24h烦渴,多饮烦渴,多饮:饮水量饮水量5 520L/24h20L/24h部份病人失水征部份病人失水征,高钠血症高钠血症 部份病人水中毒部份病人水中毒原发病的临床表现原发病的临床表现20y20y前发病多伴生长发育迟缓前发病多伴生长发育迟缓,不同程度不同程度垂体前叶功能垂体前叶功能辅助检查辅助检查尿比重
9、:尿比重:多多1.0051.005,部份达部份达1.0101.010血渗透压正常或增高血渗透压正常或增高 尿渗透压降低尿渗透压降低:300mOsm/kgH2O300mOsm/kgH2O高渗盐水试验高渗盐水试验:3%3%盐水盐水0.1ml/kg/min0.1ml/kg/min滴注滴注辅助检查辅助检查禁水加压素试验禁水加压素试验 原理原理:正常人正常人:禁水禁水血容量血容量AVPAVP分泌分泌尿尿 量减少量减少,尿渗透压尿渗透压,血渗透压无改变血渗透压无改变 中枢性尿崩中枢性尿崩:禁水禁水血容量血容量AVPAVP分泌不分泌不 足足尿量不明显减少尿量不明显减少,尿渗透压不尿渗透压不,血渗透压可升高血
10、渗透压可升高对加压素有反应对加压素有反应辅助检查辅助检查禁水加压素试验禁水加压素试验肾性尿崩症肾性尿崩症:禁水禁水血容量血容量对对AVPAVP反应不反应不 足足尿量不明显减少尿量不明显减少,尿渗透压不尿渗透压不,血渗透压可升高血渗透压可升高对加压素无反应对加压素无反应辅助检查辅助检查禁水加压素试验禁水加压素试验 方法方法:先测先测3 3天尿量以估计禁水时间天尿量以估计禁水时间 禁水前测禁水前测:体重体重,血压血压,尿比重尿比重,血尿渗透压血尿渗透压 每每1 12h2h检测体重检测体重,血压血压,尿比重尿比重,尿渗透压尿渗透压 1 1次次,最长维持最长维持18h18h 至至:血压明显血压明显,或
11、体重或体重3%,3%,或有明显或有明显 精神症状精神症状,或至或至“平台期平台期”检测所有指标后检测所有指标后,加压素加压素5U5U皮下注射皮下注射,1h,1h后后 再测所有指标再测所有指标辅助检查辅助检查禁水加压素试验禁水加压素试验 注意事项注意事项:与病人充分沟通与病人充分沟通,取得病人配合取得病人配合 试验过程密切观察病人试验过程密切观察病人 不禁食不禁食 检测尿比重时检测尿比重时,注意进行室温校正注意进行室温校正 明显高血压或有心脏病慎用加压素明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用怀孕或未排嗜铬瘤者禁用辅助检查辅助检查禁水加压素试验禁水加压素试验 结果分析结果分析:正常
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