北京积水潭医院精品-心肌疾病课件.ppt
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1、心心 肌肌 疾疾 病病心肌病的定义 心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)1.遗传性:(1)肥厚性心肌病(HCM)(2)致心律失常性右室发育不良性心肌病(3)左室致密化不全(4)糖原贮积病(5)传导系统疾病(6)线粒体疾病心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)2、混合型心肌病(1)扩张性心肌病(2)限制性心肌病 内内 容容 一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病
2、特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 内 容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 七、治疗七、治疗 流行病学 epidemiology住院患者:心肌病占心血管病的0.64.3%近年有增加趋势,在因血管病死亡的尸体解剖中,心肌病占0.11%扩张型心肌病:男性女性 我国发病率:13/10万84/10万 扩张型心肌病扩张型心肌病-病理病
3、理病理病理1.1.肉眼肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常2.2.镜下镜下:(无特异性无特异性)(1)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 (2)心内膜不规则肥厚 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室,整扩张的左心室,整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因(因此被称为病因(因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”)显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy)同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质
4、间质性纤维化性纤维化 扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病-临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)(1)症状症状:(2)(2)体征体征:-心脏扩大的体征心脏扩大的体征:-相对性二相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音三尖瓣关闭不全的杂音 -S-S3 3,S,S4 4(75%)(75%)2.2.各种心律失常:各种心律失常:症状症状,体征体征3.3.栓塞栓塞:相应的症状相应的症状,体征体征4.4.猝死:猝死:心衰心衰 室颤室颤 栓塞栓塞 扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病-检查检查检查检查1.X-ray1.X-ray:(1):(1)心影明显扩大心影明显扩大 -以心室
5、为主的普大型以心室为主的普大型 -中中-高度扩大高度扩大 心心/胸胸60%60%(2)(2)心脏搏动减弱心脏搏动减弱 (3)(3)肺淤血或间质性肺水肿肺淤血或间质性肺水肿2.ECG2.ECG:(1)(1)各种心律失常各种心律失常(Af+BB)(Af+BB)(2)(2)广泛导联的广泛导联的ST-TST-T改变改变 (3)(3)病理性病理性Q Q波波 发生率发生率20%20%注意与心梗鉴别注意与心梗鉴别 超声心动图echocardiograml l各心腔均扩各心腔均扩大大l l室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱l l伴有心包积伴有心包积液液超声心动图1.左心室舒张末内径为大于5.0cm(女性)和5.
6、5cm(男性)2.左心室舒张末内径大于2.7cm/m2(严格)3.LVEF小于45%和左心室缩短速率(FS)小于25%其他检查心脏放射性核素检查:核素血池扫描见:舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低心导管检查:左、右心室舒张末期压和肺毛压增高,心搏量、心脏指数降低冠脉造影:正常心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 扩张型心肌病扩张型心肌病-诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断(一)(一).诊断诊断:1.1.临床临床:心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰 不能用其他心脏病解释不能用其他心脏病解释 较严重心律失常较严重心律失常 2.UCG:全心腔扩大
7、全心腔扩大 弥漫性室壁运动减弱弥漫性室壁运动减弱 无瓣膜及心包病变无瓣膜及心包病变(二)(二).鉴别诊断鉴别诊断:1.1.与冠心病与冠心病 2.2.糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病 3.3.与风湿性瓣膜病与风湿性瓣膜病扩张性心肌病扩张性心肌病急性心肌梗塞急性心肌梗塞心电图动态演变心电图动态演变无无有有心肌酶动态变化心肌酶动态变化无无有有超声心动图示室壁节超声心动图示室壁节断性运动障碍断性运动障碍无无有有冠脉造影冠脉造影正常正常动脉狭窄动脉狭窄扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病-治疗治疗治疗治疗一一一一.去除有害因素去除有害因素,保护心功能保护心功能二二.控制心力衰竭控制心力衰竭 1.1.转换酶抑
8、制剂转换酶抑制剂 2.-2.-受体阻断剂受体阻断剂 3.3.正性肌力药正性肌力药 4.4.利尿剂利尿剂 5.5.醛固酮抑制剂醛固酮抑制剂三三.抗心律失常抗心律失常四四.抗凝治疗抗凝治疗:预防栓塞预防栓塞五五.起搏器起搏器六六.外科治疗:移植外科治疗:移植肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病Hypertrophic Cardiomyopathy概 况 general condition分为:梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭 肥厚型心肌病 病因病因 基因突变,缺失 目前已证实15个致病基因 病 理 pathology大体解剖:特征表现是:室间隔、心肌非对称性肥厚,亦有
9、心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学:心肌细胞肥大,排列紊乱,形态异常室间隔心肌明显非对称性肥厚该患为严严严严重高血压重高血压重高血压重高血压患者,多年未经治疗,引起左心室左心室左心室左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚不同肥厚型心肌病肥厚型心肌病-病理生理病理生理 1.1.1.1.由于心室肥厚由于心室肥厚 心肌收缩力心肌收缩力 SVSV EFEF 2.2.当左室非对称性肥厚当左室非对称性肥厚 流出道压差流出道压差 30mmHg30mmHg时时 -左室射血左室射血受阻受阻 -二尖瓣前叶前向运动二尖瓣前叶前向运动(SAMSA
10、M征征)3.3.心室肥厚心室肥厚 心室顺应性心室顺应性 舒张功能障碍舒张功能障碍 肥厚型心肌病肥厚型心肌病-症状症状症状症状部分可无症状部分可无症状,由体检或猝死后尸检发现由体检或猝死后尸检发现.1.1.劳累性呼吸困难劳累性呼吸困难(90%)(90%)2.2.胸痛胸痛(75%)(75%)原因原因:心肌肥厚心肌肥厚+高动力性收缩高动力性收缩 耗耗O O 特点特点:(1):(1)时间长而不重时间长而不重 (2)(2)含硝酸甘油无效含硝酸甘油无效3.3.头晕头晕,晕厥晕厥(30%)(30%)4.4.猝死:猝死:1010年存活率年存活率80%80%多为猝死多为猝死 5.5.心律失常心律失常 肥厚型心肌
11、病肥厚型心肌病-体征体征体征体征1.1.心界扩大(轻度)2.S S P 逆分裂3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间S M杂音.肥厚型心肌病-检查检查 胸部X线:心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大肥厚型心肌病主要诊断标准肥厚型心肌病主要诊断标准(1)超声心动图:左心室壁和(或)室间隔厚度15mm(2)组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱。肥厚性心肌病的次要诊断标准(1)35岁以内患者,12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移,深对称性倒置T波。(2)二维超声室间隔和左室壁厚1114 mm。(3)基因筛查发现已知基因突变,或新的突 变位点,与HCM连
12、锁。肥厚性心肌病排除标准(1)系统疾病,高血压病,风湿性心脏病二尖瓣病,先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。(2)运动员心脏肥厚临床确诊HCM标准符合以下任何一项者:(1 1)1 1项主要标准排除标准;项主要标准排除标准;(2 2)1 1项主要标准项主要标准 阳性基因突变;阳性基因突变;(3 3)1 1项主要标准二维超声:室间隔和左室壁厚项主要标准二维超声:室间隔和左室壁厚111114 mm14 mm;(4 4)二维超声:室间隔和左室壁厚二维超声:室间隔和左室壁厚111114 mm+14 mm+基基因突变;因突变;(5 5)心电图改变心电图改变+基因突变基因突变鉴别诊断
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