医学培训,执业医师,冲刺血液第二讲.docx
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1、医学培训,执业医师,冲刺血液第二讲第三节 骨髓增生异样综合征(MDS) (一)概念 MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞削减,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最终发展成为急性白血病。 (二)FAB分型和WH0分型及临床表现 分型 难治性贫(RA)血 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML) 血象(%) 原始细胞1 原始细胞1 原始细胞5 原始细胞5 原始细胞5,伴单核细胞计数1109/L 骨髓象(%) 原始细胞5 原始细胞5,环形
2、铁粒幼细胞15 原始细胞520 原始细胞20而30或有Auer小体 原始细胞520,以幼单细胞为主 临床表现:RA、RAS表现为慢性贫血; RAEB、RAEB-T表现为全血削减; CMML:贫血,常有感染、脾大。 (三)试验室检查 1、病态造血:即骨髓发育异样,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异样。 (1)红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变。 (2)粒系病态造血:骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒削减或无、过大或多,核分叶过多 或过少(pelger-huet细胞异样)或有环形核。 原始细胞增多,没有达到急性白血病的诊断标准。 (3)巨核系病态造血:血中可出现小巨核细胞。
3、2、血象和骨髓象:RAEB-T-有棒状小体 (四)诊断及鉴别诊断 骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异样而诊断MDS (五)治疗 化疗:主要用于RAEB、RAEB-T患者。 第四节 :淋巴瘤 每年必考 (一)概念 淋巴瘤的发病跟EB病毒有关。 (二) 病理分类 1、霍奇金淋巴瘤(HL):恶性细胞 R-S 细胞在反应性炎症细胞基础上恶性增生的后果。 病理特征:恶性肿瘤细胞很少,炎性细胞反而许多。 分型:淋巴细胞为主型:愈后最好。 结节硬化型; 混合细胞型:最常见。 淋巴细胞削减型。 2、非霍奇金淋巴瘤(NHL):无特别。 (三) 临床表现及分期 1、临床表现 (1)霍
4、奇金淋巴瘤:多见于青年。首发症状是无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大。 淋巴结特点:无痛,早期坚韧而有弹性,晚期不行推动。 部分HL早期即有周期性发热,称Pel-Ebstein热,为HL特异症状。 (2)非霍奇金性淋巴瘤:以无痛性颈部淋巴结肿大首发,结外受侵扰多,易合并白血病。 2、临床分期:I:病变局限于一个淋巴结区或一个结外器官; 重要 II:超过I期但无脾受累(侵扰同侧两个淋巴结区或合并结外器官侵扰); :除了淋巴结还有脾受累。 :除了淋巴结和脾受累,还有肝或骨髓也受累。 按全身症状有无分为A、B两组:无症状者:A; 有症状者(如发热、体重减轻):B。 (四)协助检查 HL:骨髓检查找R
5、-S细胞。 NHL无特异,可合并白血病辅检结果。 (五)治疗 1、霍奇金淋巴瘤治疗:化疗方案MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松), 首选ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺) 2、非霍奇金淋巴瘤治疗:首选CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松) (会摸PP,非翘不行)。里面的药不用记 第五节 多发性骨髓瘤 (一) 分类 发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于50-60岁中老年。 依据单株免疫蛋白(lg分类):IgG最多见,其次是A、轻链型、D,其余少见。(二) 临床表现 好发于扁骨 骨髓瘤细胞大量增生:(1)早期:骨骼难受; (2)髓外浸润:肝、脾、
6、淋巴结肿大;侵扰口腔或呼吸道但骨 髓正常、神经浸润、浆细胞白血病。 (3)贫血表现。 M蛋白引起的临床表现:感染、高黏滞综合征(头晕、眼花、手足麻)、出血、淀粉 样变性、高钙血症。 (三) 协助检查 1、血象:正细胞性贫血。若浆细胞>20x109,则称浆细胞白血病; 2、骨髓象:浆细胞>15% 3、M蛋白测定 (四) 诊断与鉴别诊断 诊断依据: 骨髓象:浆细胞>15%; 血清有大量M蛋白,或尿中本周蛋白>1g/24h; 溶骨病变或广泛的骨质疏松。 三者都有才能确诊。 (五) 治疗 治不好 1、化疗:首选MP(美法仑+泼尼松)方案。 2、免疫调整剂:沙利度胺(反应停) 3
7、、蛋白酶体抑制剂:硼替佐米,常与激素合用。 4、造血干细胞移植:最有效,常用自体外周血干细胞移植。 第六节 白细胞削减和粒细胞缺乏症 很少考 (一) 病因 生成削减:理化因素、无效造血、病毒感染; 破坏过多:自身免疫性疾病、脾亢、严峻败血症。 (二) 临床表现 白细胞削减:头晕乏力,易感染。 粒细胞削减:起病急,畏寒高热,常引起败血症、脓毒血症。 (三) 诊断 白细胞低于4x109/L;粒细胞低于0.5x109/L; (四) 治疗 1、白细胞缺乏:病因治疗或运用促白细胞生成药物(碳酸锂、维生素B4)。 2、粒细胞缺乏:去除病因、隔离消毒、限制感染、丙种球蛋白支持。 第七节 出血性疾病 一、概述
8、 (一)正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制 1、正常止血机制: (1)血管因素:血管收缩,使血流减慢,有利于凝血物质局部积聚及血小板粘附,聚集 增加,故有利于止血。 (2)血小板因素:血小板的止血功能包括血小板粘附、聚集、释放及促凝活性等。 (3)凝血因素:血管受损后,启动内外源凝血途径。 2、凝血机制 过程内外凝血系统激活,凝血酶形成,纤维蛋白形成 1 凝血因子:14个,详见试验室检查; 2凝血酶生成阶段: 形成组织凝血活酶。 3纤维蛋白的形成:这是凝血反应的最终阶段。 (二)发病机制分类 1、血管壁功能异样:常见的疾病是过敏性紫癜; 2、血小板异样:常见的疾病是特发性血小板削减性紫癜;
9、IPP 3、凝血异样:常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异样); 4、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进:如DIC。 5、复合型止血机制异样. (三) 试验室检查 1、筛选试验:出血时间、血小板计数、束臂试验、血块收缩试验、凝血时间、APTT、PT、 TT; 2、确诊检查:内镜、病理。 3、常用止血凝血障碍检查及其临床意义: (1)束臂试验(毛细血管脆性试验):超过10个出血点为异样。 临床意义:血小板异样及血管壁病变。血小板少。过敏性紫癜 (2)出血时间(BT):一般出血性疾病都会有出血时间的延长,大于9分钟,较少用; (3)血小板计数:(100-300)x10的九次方。<50可发
10、生术后出血;<20可自发出血。 (4)血块收缩试验:见于血小板异样和凝血因子异样。 (5)试管法凝血酶原时间(CT):4-12分正常。缩短鉴于高凝状态 (6)活化部分凝血活酶时间(APTT) 正常值30-45s,距离正常值10s以上异样 APTT缩短:DIC早期、妊高症高凝状态;DIC是先高凝后低凝 APTT延长:、(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏 12580.911.12 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏; 抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 血友病它是凝血因子、的异样,所以血友病的APTT是延长的。PT正常。 APTT
11、是延长+ PT正常=血友病;凝血因子不一样 (7)凝血酶原时间(PT):它的国际标准化比值(INR)为0.81.2心梗抗凝检测指标 先天性凝血因子、(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里留意 没有血友病凝血因子、的异样,所以血友病的PT值是正常的。 慢性肝病、堵塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素) 的应用等引起的上述凝血因子缺乏; 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR达到2.03.0为宜 要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。 (8)血浆纤维蛋白原:2-4g/L (9)凝血酶时间(TT):16-18s,跟纤维蛋白有关! 不
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